Саркоидоз (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна): что это, причины, виды, симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна) - это хроническое, системное заболевание, при котором происходит образование специфических лимфоидно-клеточных, неказеозных гранулём в различных органах и тканях.

Этиология не известна.

Пик заболеваемости приходится на 20-50 лет, но встречается и в более возрастных категориях. Женщины болеют чаще. Есть этнические особенности - чаще встречается у скандинавов и чаще болеют темнокожие.

Поражаются практически все органы, но чаще встречается поражение легких до 90% и внутригрудных лимфатических узлов, затем идут лимфатические узлы других локализаций, печень, селезёнка, кожа, мышцы, суставы и костная система.

Трудности для диагностики представляют стертые формы, при которых нет ярких клинических проявлений. В таком случае на первый план могут выходить не специфические проявления:

• повышение температуры до субфебрильных цифр,
• потливость,
• слабость,
• снижение работоспособности,
• похудание.

При этом диагноз может быть «находкой» при прохождении рентгенографии - где выявляются увеличенные прикорневые лимфоузлы.

Поражение нервной системы отличается разнообразием симптомов, и зависит от расположения гранулём: оболочки головного мозга, собственно вещество головного и спинного мозга, гипоталамус, черепные и периферические нервы.

Иногда встречается изолированный нейросаркоидоз, по разным данным от 10—25 % случаев, чаще у женщин 20-40 лет. При этом на МРТ обнаруживают очаги поражения головного и спинного мозга, которые необходимо дифференцировать в первую очередь с РС ( рассеянным склерозом), СКВ, болезнью Шегрена.

Для поражении черепных нервов в 50 % случаев встречается неврит лицевого нерва. Может быть одно- или двухсторонним. Кроме того развивается неврит зрительного нерва. При этом возникает боль в глазу, снижение зрения, изменения полей зрения, нарушение реакции зрачков на свет.

При поражении гипоталамуса развиваются характерные нейроэндокринные симптомы:

• 1) Несахарный диабет, поллакиуридия, полидипсия, никтурия.
• 2) гиперпролактинемия ( синдром галакторреи - аменорея)

Существуют особенные варианты течения.

Синдром Лефгрена сочетает узловатую эритему, повышение температуры до фебрильных цифр, прикорневую лимфоаденопатию, артриты суставов нижних конечностей.Он имеет благоприятное течение, самоограничивающийся, хорошо реагирует на НПВП, рецидивы редко.

Синдром Хеерфордта (увеопаротидный синдром) проявляется отеком околоушной слюнной железы, лихорадкой, поражением глаз - увеит, иногда паралич лицевого нерва.

Поражение кожи бывает различных видов, чаще обнаруживают папулезные, выступающие над кожей округлые образования от красно- фиолетового до бледно- розового цвета, располагаются симметрично на локтях, спине, ягодицах, бёдрах.

Озлобленная волчанка (lupus pernio) яркие красно- фиолетовые папулы на коже лица, вызывают косметические дефекты.

Узловатая эритема встречается в составе синдрома Лефгрена и подкожные узлы голеней тоже имеют красно- фиолетовую окраску.

Есть феномен оживших рубцов и швов, когда кожа над ними изменяется.

В анализах крови может выявляться повышение СОЭ, СРБ, гиперкальциемия, гиперкальциурия, повышение мочевой кислоты. Обнаруживают повышение АПФ.

На рентгенограмме легких в начальной стадии не всегда заметны изменения, поэтому рекомендуется проводить КТВР.

Рентгенография костей может выявлять участки остеосклероза и остеолитические кисты.

#Саркоидоз (Болезнь Бенье- Бека- Шауманна)