Контрактура Дюпюитрена: что это, причины, симптомы, диагностика, лечение

Контрактура (болезнь) Дюпюитрена — заболевание, характеризующееся поражением ладонного апоневроза, приводящее к прогрессирующей сгибательной контрактуре пальцев кисти.

Распространенность болезни Дюпюитрена колеблется от 2 до 42%. Этот широкий диапазон в основном зависит от этнической принадлежности, пола и возраста. Самая высокая распространенность наблюдается среди населения Скандинавии, Великобритании, Ирландии, Австралии и Северной Америки.

Мужчины чаще страдают этим заболеванием, доля женщин колеблется от 3,5:1 и 9:1. Процент заболеваемости резко возрастает после четвертого и пятого десятилетий. Заболеваемость Дюпюитрена возрастает с одновременным расстройством и поведенческих факторов, таких как сахарный диабет, алкоголизм, курение ВИЧ-инфекция и ожирение.

Оглавление:

• Определение
• Симптомы
• Классификация контрактуры Дюпюитрена
• Лечение

Дюпюитрен предположил, что болезнь возникает в результате травм. В настоящее время установлена генетическая предрасположенность к заболеванию. Была предложена теория аутосомнодоминантного типа наследования с переменной пенетрантностью. Связь между болезнью Дюпюитрена и профессиональной деятельностью остается до сих пор спорной. Другие этиологические механизмы, которые могут быть причастны к контрактуре Дюпюитрена, включают роль свободных радикалов, аутоиммунных реакций и неоплазии.

Симптоматика и клиническое проявление контрактуры Дюпюитрена

Сбор анамнеза пациента и тщательный клинический осмотр является достаточным методом для постановки диагноза без необходимости дополнительных исследований.

Характерные утолщения и образования подкожных узелков проявляются на ранних стадиях течения заболевания и не представляют для специалиста трудности диагностики.

Узелки Дюпюитрена является результатом пролиферации фибробластов с гиперэкспрессией коллагена, в результате чего возникают поверхностные тяжи.

Этот процесс и может прогрессировать как со средней ладонной складки, так и с пальцев. Несмотря на простоту постановки диагноза, необходимо провести дифференциальную диагностику с опухолевидными образованиями ладонной поверхности кисти и пальцев, особенно у молодых пациентов и у пациентов, входящих в фактор риска. Как правило, узлы перерождаются в болезненные тяжи после спонтанной регрессии с формированием сгибательной контрактуры пальца(ев).

Начало заболевания, как правило, бессимптомное. Однако у 10-13% больных отмечается длительный доклинический период, характеризующийся рядом проявлений. В этот период у пациентов наблюдается чувство усталости в кистях, особенно после нагрузки, неопределенные болевые ощущения, иррадиирущие в локоть и плечо, преходящие онемения и похолодания пальцев.

Клинические формы

Выделяют 3 формы клинического течения контрактуры Дюпюитрена: первичную, вторичную и смешанную.

Развитие клинической картины характеризуется появлением плотных подкожных узелков на ладони, которые, разрастаясь, захватывают продольные пучки ладонного апоневроза с нарастающим их укорочением, что приводит к прогрессивному ограничению экстензии пальцев, флексия при этом не страдает.

Обычно процесс начинается с ульнарного края кисти, поражая мизинец и безымянный пальцы. Но может наблюдаться и радиальное начало распространения болезни.

При этом патологический процесс всегда распространяется в ульнарном направлении.

К примеру, если первые проявления болезни появились на 3-м пальце, вероятность поражения 4-5-го пальцев в последующем весьма велика, тогда как поражение 1-2-го пальцев маловероятно.

Параллельно с изменениями ладонного апоневроза в патологический процесс вовлекаются кожные покровы. Изменения кожи характеризуются образованием воронкообразных втяжений на уровне сгибательных складок и атрофией подкожной клетчатки. Кожный покров сморщивается и интимно соединяется с ладонным апоневрозом.

В запущенных случаях сгибательная контрактура пальцев характеризуется крайней степенью выраженности, наступает атрофия собственных мышц кисти. В процесс вовлекаются параартикулярные ткани, что приводит к фиброзному анкилозу суставов.

При микроскопии на стадии узелков преобладает клеточная пролиферация, на стадии тяжей отмечается обеднение клеточного состава и преобладание межклеточного матрикса.

Для больных с контрактурой Дюпюитрена характерно наличие сопутствующей патологии — сахарного диабета, гипертонической болезни, язвенной болезни желудка, эпилепсии, остеохондроза позвоночника.

Классификация контрактуры Дюпюитрена

Для определения тактики лечения контрактуры Дюпюитрена наиболее подходят классификации по характеру локализации патологического процесса в ладонном апоневрозе и по степени выраженности сгибательной контрактуры пальцев.

По степени выраженности сгибательной контрактуры пальцев наиболее удачна классификация Tubiana в модификации Mikkelsen, различающая 5 степеней выраженности контрактуры:

• ✔ I степень — наличие клинических признаков болезни без контрактуры пальцев;
• ✔ II степень — контрактура пальцев от 0 до 45°;
• ✔ III степень — контрактура от 45 до 90°;
• ✔ IV степень — контрактура от 90 до 135°;
• ✔ V степень — контрактура более 135°.

Методика измерения следующая. Угломером измеряют угол контрактуры в суставах пальцев. Затем полученные величины складывают с результатом вычисления суммарного угла сгибательной контрактуры.

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Выделяют:

Хирургическое лечение:

✅ а) Открытая фасциотомия является менее обширной процедурой среди тех, которые используются для лечения контрактуры Дюпюитрена. По данным Родриго и соавт., у 34% пациентов, которым была сделана фасциотомия, требуется повторная операция. Высокий уровень рецидива привел к ограничению использования этого способа в пожилом возрасте, пациентов с тяжелой сопутсвующей патологией, для которых противопоказано хирургическое лечение.

✅ б) Селективная фасциэктомия. Целью этой операции является объемное и полное иссечение патологически измененной фасции. Поскольку болезнь распространяется за пределы макроскопические участки ткани, все пораженные ткани не могут быть удалены. При этом, было зарегистрировано множество положительных результатов и низкий уровень рецидивов. Селективная фасциэктомия является ограниченной процедурой с низким уровнем осложнений и приемлемыми результатами, поэтому селективная фасциектомия очень распространенная процедура и используется для лечения контрактуры Дюпюитрена.

✅ в) Радикальная фасциэктомия. Этот метод был описана McIndoe и Бир, в которой говорится о полном удалении ладонной фасции. Несмотря на получение удовлетворительных результатов McIndoe, в более поздних исследованиях показал, удовлетворительный функциональный результат и частоту рецидивов больше, чем по сравнению с селективной фасциектомией. Радикальная фасциектомия обычно не выполняются, в связи с увеличением рецидива заболевания и послеоперационных осложнений таких как гематомы, тугоподвижность суставов, и замедленное заживление кожных ран.

✅ г) Сегментарная апоневроэктомия. Это частичное удаление одного или нескольких сегментов пораженной фасции через несколько маленьких разрезов. Целью является создание разрывов в удаленной апоневротической группе без широкого рассечения фасции, и тем самым устранить напряженность в тяже. Были зарегистрированы положительные результаты процедуры с приемлемой частотой рецидивов.

✅ д) Дермофасциэктомия. Это удаление тяжа с фасцией, кожного покрова и подкожного жира, риск рецидива при таком способе фасциэктомии был значительно снижен. Hueston предположил, что дерма и нижележащие слои служат источником для рецидива заболевания. Данные исследования показали, низкий уровень рецидивов.

2. Малоинвазивные методы:

✅ а) игольчатая (игольная) апоневро(зо)томия. Осуществляется следующим образом ― инъекционной иголкой подкожно в разных направлениях производится прокалыванитяжа, что приводит к повреждению отдельных волокон, затем пораженный палец выводится из порочного положения. Подобная процедура показана тем пациентам, которым нельзя выполнить полный объем оперативного лечения из-за имеющихся заболеваний ― декомпенсированного сахарного диабета, декомпенсированного состояния сердечно-сосудистой системы и т.д. Это достаточно простая методика, которая позволяет избавиться от патологии в кратчайшие сроки. Однако, по данным ведущих клиник и специалистов, после игольчатой апоневротомии возникает более 50% рецидива заболевания. Кроме того, специалист, который выполняет эту процедуру, должен четко представлять себе анатомию кисти, чтобы не повредить сухожилия и нервные пучки, проходящие рядом с апоневрозом.

✅ б) игольчатая (игольная) апоневро(зо)томия в сочетании с липофиллингом. Впервые метод чрескожной игольчатой апоневротомии в сочетании с липофиллингом был предложен доктором Roger K. Khouri в 2010 году и получил широкое распространение по всему миру.

По утверждению самогоавтора метода процент рецидива заболевания не превышает 20%.

✅ в) Инъекции коллагеназы, полученной из Clostridium histoliticum.

На сегодняшний день коллагеназа, полученная из бактерии Clostridium histoliticum (CHC) была исследована для клинического применения при лечении грыжи межпозвонковых дисков, контракуры Дюпюитрена, подготовке клеток островков поджелудочной железы для трансплантации. Коллагеназа этой группы получила распространение в лечении келоидных рубцов, ангиопластики, боковых эпикондилитов (локоть теннисиста), и целлюлита. Разработанный специально для медицинских манипуляций препарат Xia ex®, который получил одобрение FDA США на 2 февраля 2010 года, и в европейских странах в январе 2011 года.