Классификация сколиозов, кифозов и лордозов (Lonstein): определения понятий

Нервно-мышечные болезни (НМБ) - обширная группа генетических гетерогенных заболеваний, основными клиническими проявлениями которых являются слабость и атрофии различных групп мышц.

Гиперкифоз превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости (>40°).

Гипокифоз уплощение грудного кифоза за пределы нижней границы его нормальных параметров (<20°), нобез формирования грудного лордоза.

Горб (gibbus) островершинный угловой кифоз.

Кифоз изменение формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с формированием деформации, выпуклостью, обращенной дорсально; аномальный кифоз.

Кифосколиоз сочетание сколиотической деформации с истинным гиперкифозом. Ротационная деформация в сочетании с кажущимся кифозом не должна обозначаться этим термином.

Мышечная дистрофия мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера являются Х-сцепленными рецессивными расстройствами, характеризующимися прогрессирующей слабостью проксимальных мышц, вызванной дегенерацией мышечных волокон. Дистрофия Беккера имеет позднее начало и вызывает более легкие симптомы.

Спинальные мышечные атрофии (СМА) группа наследственных заболеваний детского возраста, впервые описанных Werdnig в 1891 г. Заболевание проявляется симметричной атрофией нижних моторных нейронов передних рогов и корешков спинного мозга, что вызывает прогрессирующий паралич на фоне нарушения нервно-мышечной передачи.

Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q (СМА) – это тяжелое аутосомнорецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии вследствие дегенерации αмотонейронов передних рогов спинного мозга.

Амиотрофия (болезнь Фридрейха, болезнь Шарко-Мари-Тута, болезнь Руси-Леви): эквинусная деформация стоп («конская» стопа»), кифосколиоз; нарушение походки, почерка, дизартрия, слабость в ногах; нарушение и потеря слуха, нарушение глубокой чувствительности, мышечная атрофия постепенно нарастает, атрофия зрительного нерва, катаракта, нарушение функций тазовых органов, деменция, сахарный диабет, гипогонадизм, нарушения ритма, изменения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. Популяционная частота: 2,7:100000. Соотношение полов: не известно. Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Врожденные структурные миопатии — гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний с разными типами наследования имногообразием вариантов течения. Происходит нарушение функции мышц. Общими признаками врожденных структурных миопатий являются ранний дебют (с рождения или с первых месяцев жизни), генерализованная мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, атрофии мышц и структурные аномалии скелета. Как правило, не прогрессирующее течение.

Мышечные дистрофии представляют собой клинически неоднороднуюгруппу расстройств, которые все имеют общие клинические характеристики прогрессирующей мышечной слабости.

Термин ―дистрофия, используемый в его самом строгом патологическом смысле, относится к хроническим и тяжелым миопатическим изменениям в мышцах. Большинство мышечных дистрофий имеют общие патологические признаки фиброза и замещения жировой ткани, особенно на поздних стадиях заболевания. Клинически и генетически разнообразная группа наследственных нарушений структуры поперечнополосатой мускулатуры, в том числе и сердечной, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и истощением. Прогрессирующим двигательным дефицитом.

ДЦП – детский церебральный паралич.

ЦП – церебральный паралич.

Spina bifida– незаращение позвоночного канала за счет нарушения слияния дуг (spinabifida posterior) или тел (spinabifida anterior) позвонков.

• Spina bifida aperta (открытое расщепление остистого отростка) – один из синонимов общего обозначения врожденных дефектов невральной трубки – комбинированных пороков развития позвоночного канала, спинного мозга и его оболочек: спинномозговых грыж, липоменингоцеле, и рахишизиса.
• Spina bifida occulta (закрытое расщепление остистого отростка) – нарушение слияния дуг позвонков, несопровождающееся формированием спинномозговой грыжи.

Risser тест – количественный тест, определяющий стадию оссификации эпифизов гребней подвздошных костей, который начинается в области передней верхней ости и продолжается в дорсальном направлении до задней верхней ости. Течение процесса определяет стадии костного созревания и продолжается в среднем в течение двух лет.

По Risser гребень подвздошной кости делится на 4 части, и стадийность процесса выгладит следующим образом:

• Risser-0 (отсутствие тени эпифиза),
• Risser-1 (оссификация в пределах 25% гребня),
• Risser-2 (оссификация в пределах 50% гребня),
• Risser-3 (оссификация в пределах 75% гребня),
• Risser-4 (полная оссификация гребня),
• Risser-5 (слияние эпифиза и тела подвздошной кости).

Risser-4 соответствует завершению роста позвоночного столба.

GMFCS международная система классификации моторных функций пациентов с ДЦП старше двух лет, которая оценивает общую функциональную активность пациента в привычной для него среде и степень ее ограничения. Принципиально важно, что оценивается именно повседневный уровень активности, а не максимально возможный, демонст рируемый только во время исследования.

MACS – Manual Ability Classification System, классификация нарушений функции руки.

CFCS – Communication Function Classification System, Шкала коммуникативных возможностей.

FMS – Functional Mobility Scale, Функциональная шкала двигательной активности.

EDACS –Eating and Drinking Ability Classification System, Шкала возможности энтерального питания.

КТ – компьютерная томография.

МРТ – магнитно-резонансная томография.

ЭНМГ – электронейромиография.

НМБ – нервно-мышечные болезни.

Коррекция и инструментальная фиксация позвоночника – хирургическое вмешательство, в ходе которого выполняется коррекция и стабилизация сегментов позвоночника фиксирующими устройствами.

Наиболее полная этиологическая классификация сколиозов, кифозов и лордозов представлена Lonstein E.J. etal (1995)

• I. Идиопатические
  • A. Инфантильные (от 0 до 3 лет):
    • 1. саморазрешающиеся;
    • 2. прогрессирующие.
  • В. Ювенильные (от 3 до 10 лет).
  • С. Подростковые (старше 10 лет).
• II. Нейромышечные
  • A. Нейропатические:
    • 1. На почве поражения верхнего мотонейрона:
      • a. церебральный паралич;
      • b. позвоночно-мозжечковая дегенерация:
        • 1) болезнь Friedreich;
        • 2) болезнь Charcot-Marie-Tooth;
        • 3) болезнь Roussy-Levy;
      • с. Сирингомиелия;
      • d. опухоль спинного мозга;
      • e. травма спинного мозга;
      • f. другие причины.
    • 2. На почве поражение нижнего мотонейрона:
      • а. полиомиелит;
      • b. другие вирусные миелиты;
      • c. травма;
      • d. позвоночно-мышечные атрофии:
        • 1) болезнь Werdnig-Hoffmann;
        • 2) болезнь Kugelberg-Welander;
        • 3) миеломенингоцеле (паралитическое).
    • 3. Дизаутономия (синдром Riley-Day).
    • 4. Другие.
  • В. Миопатические.
    • 1. Артрогрипоз.
    • 2. Мышечная дистрофия.
    • 3. Врожденная гипотония.
    • 4. Дистрофическая миотония.
    • 5. Другие.
• III. Врожденные
  • А. Нарушения формирования.
    • 1. Клиновидный позвонок.
    • 2. Полупозвонок.
  • В. Нарушения сегментации.
    • 1. Односторонние.
    • 2. Двусторонние.
  • С. Смешанные аномалии.
• IV. Нейрофиброматоз
• V. Мезенхимальная патология
  • А. Синдром Marfan.
  • В. Синдром Ehlers-Danlos.
  • С. Другие.
• VI. Ревматоидные заболевания
  • А. Ювенильный ревматоидный артрит.
  • В. Другие.
• VII. Травматические деформации
  • А. После перелома.
  • В. После хирургического вмешательства.
    • 1. Постламинэктомические.
    • 2. Постторакопластические.
• VIII. На почве контрактур внепозвоночной локализации
  • А. После эмпиемы.
  • В. После ожогов.
• IX. Остеохондродистрофические
  • А. Дистрофический дварфизм.
  • В. Мукополисахаридоз (например, болезнь Morquio).
  • С. Спондилоэпифизарная дисплазия.
  • D. Множественная эпифизарная дисплазия.
  • Е. Ахондроплазия.
  • F. Другие.
• X. На почве остеомиелита.
• XI. Метаболические нарушения.
  • А. Рахит.
  • В. Несовершенный остеогенез.
  • С. Гомоцистинурия.
  • D. Другие.
• XII. На почве патологии пояснично-крестцовогосочленения.
  • А. Спондилолиз и спондилолистез.
  • В. Врожденные аномалии пояснично-крестцового сочленения.
• XIII. На почве опухоли.
  • А. Позвоночного столба.
    • 1. Остеоид-остеома.
    • 2. Гистиоцитоз Х.
    • 3. Другие.
  • В. Спинного мозга (см. нейромышечные сколиозы).