Поражение суставов при гемофилии: причины, симптомы, лечение

Гемофилия — редкое наследственное заболевание, при котором наблюдается пониженная свертываемость крови из-за недостатка в ней некоторых факторов.

В результате при ранении или после ушиба возникает кровотечение или кровоизлияние в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы и суставы. Болеют гемофилией только мужчины.

Кровоизлияния в сустав развиваются обычно после травмы, иногда столь незначительной, что она проходит незамеченной. Поражаются, как правило, многие суставы, чаще всего коленные, локтевые, голеностопные, редко другие.

Сразу после кровоизлияния в полость сустава наблюдаются боль, увеличение его объема, повышение местной температуры, ограничение подвижности. Нередко видны кровоизлияния в кожу над суставом или в другие участки тела.

Небольшие кровоизлияние в сустав может рассосаться без следа. Чаще наблюдаются повторные кровоизлияния, плохо рассасывающиеся и вызывающие, помимо дистрофических, воспалительные изменения. Как следствие этого развивается хронический гемофилический остеоартроз, при котором значительно нарушаются функция и форма сустава. Формируются необратимые изменения в пораженном суставе.

Важно своевременно определить у больного гемофилию, так как в опасности находятся не только суставы; любая рана или оперативное вмешательство, даже удаление зуба, чреваты для больного гемофилией тяжелым, иногда смертельным кровотечением. Известную помощь врачу могут оказать сведения о кровоточивости у родственников больного (лица мужского пола) по линии матери: отца, братьев отца, двоюродных братьев матери, а также братьев заболевшего.

Однако отсутствие подобных указаний не исключает гемофилии. Решает диагноз исследование крови, выявляющее пониженную ее свертываемость.

Лечение

Сразу после кровоизлияния пострадавшему суставу создают на некоторое время покой. Дальнейшая лечебная тактика определяется специалистом в зависимости от состояния сустава.

Повторных кровоизлияний в суставы можно избежать, оберегаясь от травм, тяжелых физических нагрузок. Запрещаются занятия спортом, однако это вовсе не означает, что больной гемофилией должен быть выключен из активной жизни.

У больных деформирующим артрозом нарушается кислиродный режим. Это обусловливает постоянную гипоксию (снижение доставки кислорода) тканей, особенно в области пораженных суставов. У больных со II и III стадиями заболевания, у которых определяются повышенная масса тела и распространенное поражение суставов (прежде всего — изменение их тонуса и эластичности), возникает непроходимость капилляров, ограничивается поступленне кислорода в ткани, парциальное давление которого понижается.

В результате гипоксии нарушается структурное и функцианальное состояние клеток (наступает изменение проницаемости их мембран) и течение окислительно-восстановнтельных процессов.

Изменение клеточного метаболизма обусловлено также снижением активности ферментов тканевого дыхания, в первую очередь — цитохромоксидазы. При удалении меди из цитохромоксидаз их активность резко снижается, а при поступлении меди в клетку — восстанавливается.

Надо отметить, что существует определенная связь между микроэлементным метаболизмом, парциальным давлением кислорода крови и стадией дистрофического процесса. Чем выше уровень меди в сыворотке и ниже парциальное давление кислорода крови, тем ярче выражена дистрофия в суставах.

doclvs.ru