Болезнь Бехчета (ББ): причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Бехчета - это системный васкулит, неизвестной этиологии, протекающий с язвенными поражениями в ротовой полости и на гениталиях, пораженим глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, легких, ЦНС и др органов.

Имеет хроническое течениe с непредсказуемыми периодами обострений и ремиссий. Впервые это заболевание было описано в 1937 году Huluci Behcet, турецким дерматологом, который смог объединить 3 симптома воедино: язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз.

Болезнь распространена в странах где прошел Великий Шелковый путь (Южный Кавказ, Каспийская низменность, Северный Кавказ - более 30 этнических национальностей). Известно что чаще заболевание встречается у мужчин 20-40 лет.

Доказана генетическая предрасположенность к заболеванию, особенно у лиц с HLA B51. Как уже было сказано выше для заболевания характерно поражение слизистой полости рта - язвы или афты, или герпетиформные высыпания. Язвы или рубчики на гениталиях.

Поражение кожи отличается многообразием форм: узловатая эритема, многоформная эритема, подкожный тромбофлебит, пустулез, псевдофолликулит, акнеподобная сыпь, гиперчувствительность кожи.

Подробнее остановимся на поражении глаз при ББ. Можно выделить основные 3 вида поражения глаз:

• 1) передний увеит (радужная оболочка и цилиарное тело),
• 2) задний увеит (папиллит, отек макулы, некрозы сетчатки),
• 3) панувеит (сочетанное поражение передний и задний увеит, плюс поражение стекловидного тела).

Симптомы острого увеита (иридоциклита) всегда очень ярко выраженные и заставляют немедленно обращаться к врачу. Это резкие, интенсивные боли в глазном яблоке, покраснение, снижение зрения, выраженная болезненность при пальпации закрытого верхнего века.

Вместе с тем иридоциклит встречается и при других заболевания (инфекционное поражение, травма, туберкулез, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера), но при болезни Бехчета имеет свои особенности - характерно образование гипопиона.

Это гнойный выпот в передней камере глаза, непосредственно перед радужкой, виден при обычном осмотре. Результатом рецидивирования (отсутствия своевременного лечения) иридоциклита бывает возникновение синехий (спаек) между радужкой и хрусталиком, что приводит кразвитию вторичной глаукомы.

Кроме того возникает помутнение в стекловидном теле, поражение диска зрительного нерва, его отек и атрофия.

Из поражений внутренних органов следует выделить воспалительные заболевания кишечника с образованием язв. Излюбленным местом их локализации является терминальный отдел тонкой кишки.

Их следует дифференцировать с другими заболеваниями НЯК (неспецифический язвенный колит), болезнь Крона.

Редко встречаются поражения центральной нервной системы, так называемый нейроБехчет. Его не следует отожествлять с воздействием нейротоксичных циклоспоринов, колхицина, талидомида.

doclvs.ru