Прозопагнозия: что это? Причины и клинические проявления

Расстройство, при котором человек утрачивает способность распознавать лица называется прозопагнозия (от греческого prósōpon – лицо и agnōsía – неузнавание).

Случаи нераспознавания лица впервые были выделены как отдельное расстройство и описаны в XIX веке Джоном Хьюлингсом Джексоном и Жаном Мартеном Шарко.

Именно Шарко впервые связал неспособность запоминать и распознавать лица с нарушением работы мозга, а не со спецификой внимания. Но термин «прозопагнозия» появился намного позже – в 1947 году.

Его предложил немецкий невролог Бодамер, когда описал клинический случай 24-летнего мужчины, который, получив на войне пулевое ранение в голову, перестал узнавать своих родных, друзей и даже свое собственное лицо. Тем не менее, он сохранил способность узнавать их по другим признакам – походке, одежде, сломанному зубу, прическе и даже запаху.

Изучение прозопагнозии было решающим в развитии теории о восприятии лица. При изучении клинических случаев с разными типами прозопагнозии было выявлено, что существует несколько ступеней восприятия лица, каждая из которых может быть повреждена. Поэтому больные прозопагнозией могут страдать разными типами и уровнями нарушения восприятия.

Эти факты стали ключевыми в развитии теории, что за восприятие лица отвечают определенные участки мозга. Известно, что мозг является очень дифференцированной структурой, различные его участки заметно отличаются друг от друга строением клеток и выполняемыми функциями. Существуют участки мозга, выполняющие достаточно специфичные функции: например, один из участков мозга координирует одновременный поворот глаз и головы в одну сторону.

И хотя трудно понять, чем лицо отличается от других участков тела, но, тем не менее, оказалось, что за восприятие лица также отвечает специальная область мозга. Причем область достаточно обширная.

Любопытно, что при полной потере способности распознавать лица людей пациенты с прозопагнозией сохраняют способность различать морды животных.

Еще не так давно прозопагнозия считалась редким заболеванием. Это нарушение восприятия связывали исключительно с повреждением мозга или неврологической патологией, поражающей определенный участок мозга. Например, было известно, что прозопагнозия развивалась у людей после серьезных травм, опухолей мозга, перенесенного энцефалита или в результате возрастных изменений (нейродинамических нарушений кровоснабжения ткани мозга).

Но в последнее десятилетие были выявлены и подтверждены факты, указывающие на то, что прозопагнозия может иметь генетический характер. Некоторые люди рождаются с ухудшенной способностью распознавать и запоминать лица. Любопытно, что врожденная прозопагнозия может быть ассоциирована с неспособностью распознавать эмоции в выражении лиц и невербальные социальные взаимодействия, и часто идет рука об руку с аутизмом/синдромом Аспергера. Исследованные случаи показывают, что расстройство довольно широко варьируется.

Основываясь на этом, исследователи сделали вывод, что это заболевание может быть гораздо более распространенным, чем считалось раньше. И если ранее предполагалось, что около 2% людей страдает этим заболеванием, то теперь ученые убеждены, что эта цифра может варьировать между 10 и 15%. Т. к. выраженность расстройства может быть разной, при легкой степени оно может не оцениваться людьми как отклонение от нормы.

Вспомните, наверняка среди ваших знакомых есть такие, которые не распознают героев сериала («Да я их всех не могу запомнить!»). Особенно ярко прозопагнозия легкой степени выявляется при общении с представителями другого этноса («Да они все на одно лицо!»). Также, людям с легкой формой нарушения восприятия легче распознать лица с яркими отличительными чертами, а лица «без особых примет» различаются ими с трудом («Эта моя соседка какаято безликая!» или «После того, как она сменила прическу, я перестал ее узнавать»).

Более выраженная форма прозопагнозии – это неспособность узнавать выдающихся личностей на портретах (например, Петра І, Ленина, Сталина, Гитлера и пр.). Самой тяжелой формой является та, при которой полностью отсутствует способность распознавать и запоминать лица.

В помощь людям, страдающим прозопагнозией, были разработаны успешные методики адаптации, помогающие им учиться узнавать людей по таким особенностям, как походка, прическа, голос, конституциональные особенности, манера одеваться и т. п. Поскольку обычно лицо является самой яркой индивидуальной особенностью и самым важным отличительным фактором в памяти, для людей с этим состоянием бывает трудно правильно соотносить информацию о людях и жить нормальной социальной жизнью.

По данным Антонио Дамазио, некоторые больные с тяжелыми формами прозопагнозии не различают не только лица, но и вообще любые предметы, принадлежащие к одному и тому же виду объектов. Например, лицо они воспринимают только как лицо, машину — как машину и не могут определить, чье это лицо или какой марки эта машина.

Еще одна любопытная сторона проблемы: прозопагнозией в старости страдают преимущественно левши, феномен которых довольно хорошо исследован. Замечено, что отдающие предпочтение письму левой рукой чаще рождаются в поздних браках, нежели у молодых родителей. Открытие это сделано совсем недавно и принадлежит психологу из Канады С. Корен. Проведя свои исследования, Корен установила, что у 30—35-летних родителей левшей рождается на 25% больше, чем у 20-24 летних, у 35—39-летних — уже на 69% больше, а у 40-летних пап и мам вероятность появления на свет ребенка-левши очень близка к 100%. А значит, делают выводы другие исследователи, риск развития прозопагнозии и других агнозий у поздних детей намного выше.

Но если это отклонение выглядит любопытным для здоровых людей, то для больных прозопагнозией жизнь становится настоящим испытанием. Они не могут выработать тактику поведения в отношении людей, которые к ним приближаются или вступают с ними в контакт, до тех пор, пока по каким-то особым признакам не произойдет процесс идентификации. Кроме того, в силу неразличения и незапоминания лиц, такие люди практически лишены возможности социальной адаптации без посторонней помощи. Поэтому в помощь больным прозопагнозией разрабатываются специальные программы, обучающие пациентов узнавать людей по голосу, походке, манере держаться и другим особенностям.

Большой вклад в понимание проблемы прозопагнозии и в разработку схем адаптации для больных с этим расстройством внес английский невролог, нейропсихолог и писатель Оливер Сакс.

Одно из самых знаменитых его произведений – книга «О том, как я спутал жену со шляпой» рассказывает о сложных и редких психических заболеваниях. В частности, большая часть книги посвящена именно проблеме прозопагнозии. Дело в том, что Оливер Сакс сам страдал от этой болезни и поэтому ему не понаслышке были известны все сложности, с которыми приходится сталкиваться всем его собратьям по несчастью.

В своей книге он меньше внимания уделяет клиническим аспектам и больше – переживаниям пациентов. Он делает особый акцент на то, что многим пациентам, несмотря на ущербность в какой-то области, удалось достичь высоких результатов в других областях. Ярким примером является он сам – почти за полвека совместной жизни он так и не смог запомнить лица своей жены, зато его книги изданы на 20 языках. Кстати, Оливер не устает повторять, что без помощи его жены все его личностные и научные достижения были бы невозможны.

doclvs.ru