Нефротический синдром: что это, причины, патогенез, симптомы, лечение

Нефротический синдром - это полиэтиологическое поражение почек, обусловленное преимущественно иммунными и аутоиммунными процессами.

Различают:

• первичный;
• вторичный нефротический синдром.

Первичный может быть врожденным или при гломерулонефрите и амилоидозе, вторичный — при поликистозе почек, мочекаменной болезни, диффузных заболеваниях соединительной ткани, эндокринной патологии, после введения вакцины, сывороток или крови, при тяжелых хронических инфекциях, при отравлении солями тяжелых металлов и лекарственных интоксикациях.

Этиология и патогенез первичного липидо-нефротического синдрома, являющегося по сути токсико-аллергическим поражением почек, возникает на фоне внутриутробной инфекции, асфиксии, врожденной патологии почек, аллергии, хронической интоксикации и инфекции.

При этом заболевании происходят изменения в стенках капилляра клубочка — отек эпителиальных клеток, утолщение базальной мембраны. В эпителии — отек и пролиферация.

Между базальной мембраной и эндотелием откладываются фибриноген, липопротеиды, липоиды, глобулины.

Воспалительная реакция не выражена, что отличает это заболевание от гломерулонефрита.

Клиника

Начало постепенное, незаметное для родителей. Появляются утомляемость, снижение аппетита, раздражительность.

Позже начинает обращать на себя внимание бледность кожи и слизистых, отеки. Вначале это лишь пастозность лица и ног, затем отеки усиливаются и быстро распространяются по всему телу.

Появляются экссудаты в плевральной и брюшной полостях, жалобы на сухость, неприятный вкус во рту, тошноту, рвоту, метеоризм, понос.

Нарастает олигурия. Моча темная, анурия, протеинурия (до 20 г и больше в сутки, преимущественно за счет альбумина — до 70%).

В мочевом осадке много гиалиновых, зернистых, эпителиальных цилиндров, почечного эпителия. Гематурия и лейкоцитурия не характерны. Остаточный азот и мочевина крови в пределах нормы.

АД обычно нормальное или повышается незначительно. Иногда отмечаются приглушенность тонов сердца, непостоянный систолический шум, обусловленные отеком миокарда и нарушением обменных процессов в нем. Увеличиваются печень и селезенка.

В крови может обнаруживаться анемия (гипохромная): Hb снижается до 60 г/л, эритроциты — до 3,5х1012/л. Лейкоцитарная формула, как правило, не изменена. Отмечаются эозинофилия, ускоренная СОЭ (30—60 мм/ч).

Выраженная гипопротеинемия (30—40 г/л) за счет альбуминов (10—20%), при этом уровень α-глобулинов повышается (40—50%), а количество γ-глобулина снижается.

Отмечаются гипокальциемия, гипокалиемия.

Лечение

1) постельный режим;

2) диета бессолевая с достаточной энерготической ценностью (белок 3—4 г/кг в сутки). Количество жидкости должно быть уменьшено, но не менее 500 мл в сутки;

3) глюкокортикоиды непрерывным курсом 2—3 месяца;

4) цитостатики;

5) производные аминохинолина;

6) гепаринотерапия;

7) при выраженной гипопротеинемии — инфузии плазмы, альбумина, крови;

8) диуретики (лазикс, гипотиазид, верошпирон);

9) витаминотерапия;

10) санация очагов инфекции и, если необходимо, антибактериальная терапия.