Лимфедема: что это? Причины, классификация, патогенез, симптомы, как лечить лифедему и отеки на ногах

Лимфедема является прогрессирующим патологическим состоянием лимфатический системы, при котором происходит накопление богатой белком жидкости в интерстициалтной ткани и, как следствие, воспаление, гипертрофия жировой ткани и фиброз.

Отек и уплотнение поврежденного участка могут выглядеть уродливо, а также быть причиной ограниченной мобильности и функциональности.

Лимфедема известна врачам уже не одно столетие, но в последнее время интерес к ней особеннно возрос. Это связано с тем, что лимфедема является частым последствием лечения злокачественных новообразований.

Нередко такие состояния не диагностируются и не лечатся, что вносит немалый психологический дискомфорт в жизнь пациентов. Лимфедема чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Патогенез лимфедемы

В основе возникновения лимфедемы лежат нарушения транспорта лимфы. Функция лимфатических сосудов заключается в отводе от капилляров жидкости, которая накапливается в интерстициальной ткани, для поддержания постоянного интерстициального давления.

Венозные капилляры реабсорбируют 90% жидкости интерстиция, оставшаяся жидкость транспортируется в кровь лимфатическими протоками в виде лимфы.

При нормальных условиях в интерстиций транспортируется такое же количество жидкости, как и из него. Этот баланс нарушается при лимфедеме вследствие ухудшения лимфатической транспортной способности, приводя к накоплению жидкости в интерстициальной ткани и отекам.

Классификация

Лимфедему обычно делят на первичную и вторичную.

• Термин первичная лимфедема используется по отношению к пациентам с врожденной аномалией или дисфункцией лимфатической системы.
• Вторичная лимфедема является результатом повреждения или блокады нормальной лимфатической системы вследствие заболевания или ятрогенных процессов.

Первичная лимфедема делится на подкатегории в зависимости от возраста пациента, в котором начали проявляться симптомы.

• Наследственный трофический отек, или болезнь Милроя, проявляется у пациентов с рождения или в течение первых двух лет жизни. Болезнь Милроя наследуется по аутосомнодоминантному типу и часто поражает нижние конечности, вызывая билатеральную лимфедему ног, лимфангиэктазию кишечника и холестатический синдром. Недавние генетические исследования указывают на связь этой болезни с мутацией гена FLT4 (локус 5q35.3), кодирующего рецептор фактора роста эндотелия сосудов-3.
• Семейная ранняя лимфедема, или болезнь Мейджа, обычно проявляется в пубертатном периоде, также наследуется по аутосомно-доминантному типу. Эта болезнь связана со многими аномалиями, включая дефекты позвоночника, цереброваскулярные нарушения, потерю слуха и дистихиаз (двойной ряд ресниц). Молекулярно-генетический анализ семей с лифедемой-дистихиазом показал более 30 мутаций в гене транскрипционного фактора человека FOXC2.
• Из наследственных лимфедем лимфедема тарда (медленная лимфедема (лат.)), проявляется наиболее поздно – после 35 лет, болезнь начинается спонтанно.

Подкатегории вторичной лимфедемы определяются причинами возникновения заболевания.

• Лимфедема как осложнение варикозной болезни вен нижних конечностей – наиболее частая причина всех случаев лимфедемы.
• Лимфедема, вызванная заражением нематодами Wuscheria bancrofti (нитчатка Банкрофта). По некоторым данным, этой формой лимфедемы страдают около 90 млн. людей в мире. Взрослые особи нитчаток (филярий) поселяются в лимфатической системе, блокируя лимфатические сосуды и затрудняя лимфатический транспорт.
• В развитых странах большой процент случаев вторичной лимфедемы связан с онкологическими заболеваниями и их лечением. В литературе описаны лимфатическая дисфункция и лимфедема вследствие лечения различных видов рака, включая рак молочной железы, меланому, различные типы гинекологического рака, лимфому и различные типы урологического рака. В последнее время особое внимание уделяется лимфедеме после хирургического и радиационного лечение рака молочной железы у женщин, на долю которой приходится большинство случаев лимфедемы верхних конечностей.

Среди факторов риска, которые могут инициировать развитие лимфедемы, выделяют травмы, инфекции и ожирение.

Клинические проявления

Клинические признаки лимфедемы возникают вследствие накопления отечной жидкости в подкожножировой клетчатке. Хроническое накопление интерстициальной жидкости приводит к воспалению.

Кроме того, замедленная лимфатическая циркуляция стимулирует липогенез и жироотложение, что приводит к активации фиброцитов и избыточному росту соединительной ткани.

У пациентов с лимфостазом наблюдается прогрессивное уплотнение подкожной ткани из-за фиброза и гипертрофия жировой ткани. Такие патологические изменения вначале проявляются отечностью пораженного участка. Отечность сначала мягкая, при надавливании остаются вмятины, но со временем она затвердевает.

Клиническая классификация лимфедематозного отека:

• Стадия 0. Латентное или бессимптомное состояние, при котором отек еще не очевиден, но лимфатический транспорт уже нарушен. Такое состояние может длиться месяцы, и даже годы.
• Стадия I. Раннее накопление жидкости с высоким содержанием белков, уменьшающееся при поднятии конечности.
• Стадия II. Появление фиброзных изменений кожи и подкожножировой клетчатки, развитие склероза. Само по себе поднятие конечности редко приводит к уменьшению отека.
• Стадия III. Лимфостатическая слоновость. Проявляются трофические изменения кожи, такие, как акантоз, отложение жира и бородавчатые невусы.

И хотя сам по себе отек обычно не вызывает серьезного дискомфорта, пациенты склонны к периодическому образованию целлюлита из-за повышенной пролиферативной активности микробов в застоявшейся жидкости. Также часто встречается лимфангоит, который провоцирует дальнейшее разрушение лимфатических сосудов.

Другие кожные изменения включают гиперкератоз, папилломатоз и разрушение кожных покровов. Самым грозным из часто встречающихся осложнений лимфедемы является рожистое воспаление, трудно поддающееся лечению вследствие выраженных трофических нарушений.

Редким осложнением хронической лимфедемы является развитие кожных злокачественных опухолей, таких, как лимфангмосаркома, саркома Капоши или лимфома.

Диагностика

Диагностика лимфедемы, особенно на более поздних стадиях, проводится на основе клинической картины и анамнеза.

На ранних стадиях лимфедему довольно трудно отличить от других причин отеков конечностей. Дифференциальная диагностика лимфедемы включает системные причины отека:

• сердечную и почечную недостаточность,
• состояния, связанные с потерей белка и локальные причины, включая липедему,
• глубокий тромбоз вен, хроническую венозную недостаточность,
• микседему и идеопатическую эдему.

Симптомокомплекс, характерный для лимфедемы, включает:

• 1) синдром лимонной корочки, который указывает на кожный и подкожный фиброз;
• 2) позитивную реакцию Стеммера (невозможность сложить в складку кожу над вторым пальцем на ноге).

Лечение

Целью консервативного лечения при лимфедеме является улучшение сократительной функции лимфангиона (структурной единицы лимфатической системы, состоящего из мышечной манжетки, стенки клапанного синуса и области прикрепления клапана. – прим. ред.), улучшение моторики лимфатических сосудов и оксигенации тканей, реологических свойств крови, профилактику рожистого воспаления и трофических язв.

Консервативные методы лечения условно можно разделить на три группы:

• механические,
• физические,
• фармакологические.

К механическим методам относятся лечебная гимнастика, массаж, компрессионная терапия, пневмокомпрессия, контроль массы тела.

К физическим – различные виды физиотерапевтического воздействия (амплипульс, электрофорез, электростимуляция, ультрафиолетовое облучение крови).

Фармакотерапия является неотъемлемой частью консервативного лечения и может включать в себя применение нескольких групп препаратов: улучшающих реологические свойства крови, антибиотики (по показаниям), иммуномодуляторы, десенсибилизирующие средства, мочегонные (однако в связи с их способностью усиливать фиброз их назначают нечасто), флеботоники.

На последних хотелось бы остановиться подробнее, поскольку они являются основой лимфодренажной терапии. В этом плане особо эффективны препараты на основе высокоочищенного диосмина, т. к. он обладает поливалентным действием.

Этому биофлаваноиду присуще венотоническое и лимфодренажное действие (усиливает лимфоотток за счет повышения онкотического давления лимфы, снижает проницаемость капилляров, оказывает прямое защитное действие на микроциркуляторное русло, обладает противовоспалительным действием за счет блокады медиаторов воспаления.

Использованием французского препарата Флебодиа 600 было доказано прямое влияние высокоочищенного диосмина на функциональное состояние лимфатической системы: отмечалась активация пролиферации лимфатического эндотелия с образованием новых капиллярных лимфатических сетей, что приводило к увеличению общей всасывающей площади и достоверному повышению объёма реабсорбции лимфы.

Любопытно, что уже на 3 сутки применения Флебодиа 600 в микроскопических препаратах отмечался рост плотности лимфатического русла в единице объема, достигавший к концу второй недели приема препарата прироста в 63%, а к 30м суткам – увеличения этого показателя на 88%.

В настоящее время препарат Флебодиа 600 широко используется в лечении хронической венозной недостаточности нижних конечностей и геморроидальной болезни, однако показал себя незаменимым средством и в случае хронической лимфедемы.

Его режим дозирования прост и удобен – 1 таблетка 1 раз в сутки. С фармако-экономической точки зрения Флебодиа 600 выгодно отличается соотношением ценакачества. 1 упаковки этого препарата хватает на месяц регулярного приема и обеспечивает выраженный терапевтический эффект.

Тем пациентам, у которых консервативная терапия не принесла результата (чаще всего по причине гипертрофии и фиброза жировой клетчатки), показаны хирургические методы. При этом консервативная терапия должна быть продолжена и является залогом успешных результатов оперативных вмешательств.

Рекомендации

Пациентам с лимфостазом или с риском развития лимфостаза стоит избегать ношения тесной одежды и обуви, неудобных поз, длительного стояния, физических и температурных перегрузок. Стоит отдать предпочтение оздоровительной физкультуре и сбалансированной диете. Тучным пациентам рекомендовано снижение веса.

doclvs.ru