Острый диффузный гломерулонефрит

Этиология и патогенез

Наиболее часто заболевание вызывается β-гемолитическим стрептококком группы А, поэтому через 1—3 месяца после перенесенной ангины, скарлатины, импетиго или другой стрептококковой инфекции развивается гломерулонефрит.

Реже заболевание возникает после инфекции, обусловленной другой микрофлорой, или после профилактических прививок.

В основе патогенеза заболевания лежит формирование комплекса антиген — антитело. Большая роль принадлежит также активации системы комплемента.

Это основные звенья, запускающие остальные — внутрисосудистое свертывание крови, образование тромбоцитарных агрегатов, повреждение сосудистой стенки (в результате чего происходит контакт крови с каллагеном).

Этому же способствует повреждение ткани под влиянием лизосомных ферментов нейтрофилов, которые скапливаются в местах формирования иммунных комплексов и откладываются на базальной мембране капилляров клубочков.

Соприкосновение крови с коллагеном активирует XI и XII факторы свертывания, вовлекая в патологический процесс калликреин — кининовую систему и приводя в действие каскадный механизм свертывания крови.

В результате в микроциркуляторном русле откладывается фибрин, и формируются микротромбы, нарушающие кровоток, вызывающие ишемию и геморрагии на некоторых участках почечной ткани.

В ответ на это включается противосвертывающая система, которая направлена на лизис фибрина. В результате отложения фибрина и продуктов его деградации мезангий продуцирует мембраноподобное вещество.

Клиника

Через несколько дней после перенесенной острой инфекции у ребенка появляются вялость, головная боль, тошнота, рвота, жажда, снижается диурез, заметны отеки на лице, позже на ногах.

Моча становится цвета мясных помоев или буроватой, даже цвета кофе. Повышается АД (систолическое и диастолическое).

На глазном дне — отек соска зрительного нерва, изменения сосудов.

Со стороны сердца — брадикардия, систолический шум, расширение границ сердца.

В моче, кроме гематурии, протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, эритроцитарные цилиндры). В крови — нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, анемия.

Это продолжается около недели (реже до месяца). Затем состояние улучшается. Через 1,5—2 месяца исчезают изменения в моче. Но полное излечение наступает не ранее чем через 1—2 года.

При тяжелом течении нефрита возможны осложнения: острая почечная недостаточность, эклампсия, острая сердечная недостаточность.

Острая почечная недостаточность сопровождается олиго- или анурией. Это приводит к гипергидратации и метаболическому ацидозу.

Появляются тошнота, рвота, понос, признаки поражения ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Постепенно ребенок впадает в уремическую кому.

Эклампсия характеризуется приступами клонических и тонических судорог в результате спазма сосудов головного мозга и его отека, напоминающих приступ эпилепсии.

Острая сердечно-сосудистая недостаточность у детей возникает редко.

При этом отмечается резкое увеличение печени, нарастание периферических отеков, клиника отека легких.

Лечение

1. Госпитализация и обеспечение покоя, постельного режима.

2. Диета № 7 с ограничением жидкости и исключением соли.

3. Витаминотерапия — аскорбиновая кислота, аскорутин (40—60 мг/сут), витамины группы в (тиамин-бромид, рибофлавин по 10—15 мг/сут).

4. Антибактериальная терапия (ампициллин, ампиокс, пенициллин, из расчета 30—50 мг (30—50 тыс. ЕД) на 1 кг массы тела.

5. Десенсибилизирующая терапия (супрастин, тавегил, фенкарол, пипольфен).

6. Диуретики: гипотиазид 2,5 мг/кг в сутки, фуросемид 1—5 мг/кг в сутки.

7. Препараты, снижающие АД: клофелин (гемитон) по 0,075—0,3 мг в сутки.

8. При тяжелом течении с нефротическим синдромом назначают преднизолон 1—1,5 мг/кг в сутки на 3—4 недели.

9. Антиагреганты (курантил 6—8 мг/кг).

10. При тяжелом течении нефрита назначают гепарин в профилактических дозах.

11. Для купирования приступов эклампсии вводят сульфат магния 25% — 8—10 мл, лазикс, пентамин, реланиум.

Подострый гломерулонефрит (злокачественный, быстропрогрессирующий)

Этиология и патогенез

Причины не установлены. Заболевание может трансформироваться из острого гломерулонефрита (тогда причиной может быть стрептококковая инфекция).

Чаще подострый гломерулонефрит рассматривается как аутоиммунный процесс, в результате которого цитотоксические аутоантитела оседают на базальной мембране капилляров клубочков.

При этом наблюдается резкая пролиферация клеток, сдавливающих капиллярные петли. Это приводит к гиалинозу и склерозу и сопровождается поражением канальцев, интерстициальной ткани и сосудов почек.

Клиника

Начало быстрое: нарастание отеков, гематурия, олигурия вплоть до анурии. Значительно повышается АД, причем гипертензия носит злокачественный характер.

Лабораторно в моче обнаруживаются эритроциты, лейкоциты, цилиндры, жир. В крови растет остаточный азот, мочевина и креатинин. Нарастает анемия. Заболевание быстро прогрессирует и через несколько месяцев приводит к ХПН.

Лечение (см. «Острый гломерулонефрит»). В терапию обязательно включают глюкокортикоиды (преднизолон), цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), гепарин, антиагреганты.

Преднизолон вводится по методу пульс-терапии — 1000 мг внутривенно 3 дня подряд, затем переходят на средние дозы. Применяют гемосорбцию, гемодиализ, плазмаферез.

Хронический гломерулонефрит

Этиология и патогенез

Причина не всегда обусловлена инфекцией.

Предположительно заболевание может быть обусловлено генетическими особенностями иммунитета. Возможны и другие причины, способствующие возникновению первично хронического гломерулонефрита или переходу острого гломерулонефрита в хронический.

Формы заболевания:

• нефротическая,
• смешанная,
• гематурическая.

Они зависят от того, какие морфологические изменения происходят в почках.

Гломерулярные поражения могут быть:

• мембранозные,
• мезангиальные,
• фибропластические;
• с минимальными изменениями.

Клиника

У детей от года до 5 лет наиболее часто встречается хронический гломерулонефрит нефротической формы с минимальными изменениями в гломерулах.

Он характеризуется нефротическим синдромом: массивная протеинурия (более 3 мг в сутки), отеки или пастозность тканей, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия. Гематурия и гипертензия отсутствуют, поэтому такое заболевание называют первичным нефротическим синдромом.

Протеинурия может достигать 20—30 г/сут. (в основном за счет альбуминов), что приводит к гипопротеинемии (до 40 г/л), в основном гипоальбуминемии, снижению онкотического давления плазмы, и вода из русла уходит в ткани. При этом снижаются ОЦК и клубочковая фильтрация. Все это ведет к образованию отеков с водянкой полостей.

Вид у больного весьма характерный: кожа бледно-алебастрового оттенка, холодная, сухая. Отмечаются сухость во рту, жажда, слабость, кашель, одышка (из-за отека в ткани легких), тахикардия, гепатомегалия, олигурия (причем уменьшается и количество мочеиспусканий).

Однако, несмотря на массивные отеки, состояние ребенка нарушается мало.

Лабораторно: в сыворотке содержание холестерина может достигать 15,6 ммоль/л и более. В моче — цилиндры, жир, эритроцитов очень мало, плотность мочи повышена.

Течение рецидивирующее (чаще через несколько лет), обострения бывают после короткой ремиссии. Функция почек очень долго остается компенсированной.

Прогноз при гломерулонефрите благоприятный.

Большинство больных выздоравливают, однако у некоторых со временем развивается стойкая артериальная гипертония.

Смешанная форма хронического гломерулонефрита (отечно-гипертоническая) поражает в основном детей старшего возраста и является наиболее тяжелой по течению.

Кожа бледная, пастозная, отечность всех тканей, адинамия, вялость, снижение аппетита, диспепсия, головная боль, головокружения, нарушения сна, АД или в пределах нормы, или повышено на 20—40 мм рт. ст. и, прогрессивно повышаясь, стабилизируется на повышенном уровне, причем гипотензивная терапия становится неэффективной.

В дальнейшем это приводит к гипертрофии левого желудочка, которая в свою очередь может осложняться острой левожелудочковой недостаточностью.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией (до 2—3 г/сут.), гематурией, лейкоцитурией, гиалиновыми, зернистыми и другими цилиндрами, почечным эпителием в мочевом осадке. Постепенно функция почек нарушается и развивается ХПН.

Гематурическая форма проявляется в основном постоянной, упорной и выраженной гематурией. Протеинурия достигает 1 г/сут. В осадке обнаруживаются также лейкоциты, цилиндры, почечный эпителий.

Плотность мочи остается в пределах нормы длительно. Изредка возможно повышение АД. Отеков нет, но возможна легкая пастозность тканей в области глаз. Остаточный азот, мочевина обычно в пределах нормы. Заболевание этой формы чаще наблюдается у школьников.

Лечение

1. Постельный режим.

2. Диета № 7. При этом учитывать состояние белкового обмена и остаточный азот: если азотовыделительная функция почек не нарушена, то 2—3 г/кг/сут. белка ребенок должен получать, если азотемия нарастает, то не более 1 г/кг/сут.

Естественно, диета должна быть бессолевой, со снижением количества жидкости. Однако в фазе полиурии эти ограничения снимаются.

3. Кортикостероиды: преднизолон 2 мг/кг в сутки — 2—4 недели.

4. Цитостатики: хлорбутин 0,2 мг/кг в сутки, азатиоприн 2 мг/кг в сутки, циклофосфамид 2 мг/кг в сутки — около 2 месяцев.

5. Гепарин 200—400 ЕД/кг в сутки — 2—4 недели и более.

6. Курантил и другие антиагреганты.

7. Противовоспалительные препараты (индометацин, бруфен).

8. Производные хинодина — делагил, плаквенил, хлорохин (обладают слабым иммунодепрессивным действием и стабилизируют лизосомные мембраны).

9. Антибактериальная терапия применяется при присоединении вторичной инфекции и подавлении очагов хронической инфекции (тонзиллит, синусит).

10. Витаминотерапия.

11. В фазе ХПН — гемодиализ, трансплантация почки.