Гипокортицизм (болезнь Аддисона): этиология, патогенез, симптомы, лечение

Гипокортицизм (болезнь Аддисона) - это заболевание, обусловленное хронической недостаточностью секреции гормонов коры надпочечников.

Этиология и патогенез

Первичная недостаточность коры надпочечникое возникает в результате деструктивных и атрофических процессов в надпочечнике, а вторичная — является результатом нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (продукции адренокортикотропного гормона гипофиза и кортиколиберина гипоталамуса).

Первичный гипокортицизм развивается, если сохранено и функционирует менее 10—15% ткани надпочечника.

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (при опухолях головного мозга, черепно-мозговых травмах, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях).

К предрасполагающим факторам болезни Аддисона относятся:

• • инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников);
• • амилоидоз надпочечников;
• • ВИЧ-инфекция.

В прошлом наиболее частым заболеванием, приводящим к первичному гипокортицизму, был туберкулез. Сейчас более 80% заболеваний имеют аутоиммунную природу — идиопатическая атрофия коры надпочечника.

Патогенез гипокортицизма обусловлен дефицитом глюко-, минералокортикоидов и половых стероидов.

При первичном гипокортицизме возможно поражение мозгового вещества надпочечников, а при вторичном обычно наблюдается гипофункция других периферических эндокринных желез, а минералокортикоидная функция нарушается незначительно.

Клиника

Развитие болезни постепенное: повышенная утомляемость, анорексия, потеря массы тела, головокружения, тошнота, рвота, снижение АД. Присоединяется общая слабость, адинамия.

Постепенно нарастает спленомегалия, гиперплазия небных миндалин. Кожа становится дымчато-серой или загорелой, вплоть до коричнево-бронзового оттенка, в связи с чем раньше болезнь Аддисона называли «бронзовой болезнью».

Пигментация более выражена в местах физиологической гиперпигментации — соски, половые органы, промежность. Также гиперпигментированными могут быть слизистая оболочка полости рта, красная кайма губ, подмышечная ямка, послеоперационные рубцы. На коже могут появляться участки депигментации или гиперпигментации.

Это связано с гиперпродукцией меланотропного гормона гипофиза. Из-за недостаточной продукции половых гормонов отмечается задержка роста и полового развития.

В крови — гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, гипогликемия.

В моче — гипернатриурия, гиперхлорурия, снижение экскреции калия, альдостерона, 17-КС и 17-0КС.

Лечение

1. Диета с дополнительным назначением соли (5—10 г) и аскорбиновой кислоты (500 мг/сут.).

Исключают печеный картофель, бобы, какао, орехи и другие продукты, содержащие большое количество калия, ограничивают мясо.

2. Заместительная терапия — кортизона ацетат или гидрокортизон в возрастных дозировках с постепенным снижением дозы по мере улучшения состояния.

3. Минералокортикоиды — дезоксикортикостерона ацетат (0,5% масляный раствор по 0,3—0,5 мл/сут.) ежедневно, затем дозу также уменьшают и переходят на пероральный прием.

4. При подозрении на туберкулез — специфическая терапия (см. «Лечение туберкулеза»).

5. При дегидрации — инфузионные среды (глюкоза, физраствор) с аскорбиновой кислотой, преднизодоном, гидрокортизоном.

6. При резком снижении АД — мезатон, адреналин.

7. Симптоматическая терапия.

Гиперкортицизм у детей

Гиперкортицизм - это состояние, развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников и проявляющееся атипичным ожирением, артериальной гипертензией, нарушением углеводного обмена, половой функции, остеопорозом и др.

Гиперкортицизм у детей