Гиперкортицизм у детей: этиология, патогенез, клиника, лечение

Гиперкортицизм - это состояние, развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников и проявляющееся атипичным ожирением, артериальной гипертензией, нарушением углеводного обмена, половой функции, остеопорозом и др.

К гиперкортицизму относятся болезнь Иценко—Кушинга (БИК) и синдром Иценко—Кушинга (СИК).

Этиология и патогенез

Чаще всего синдром гиперкортицизма обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (БИК). Гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной кортикотропиномой.

Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках (АКТГ-эктопический синдром).

Реже заболевание возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников).

Гормонально-активная опухоль коры надпочечника — кортикостерома — продуцирует избыточное количество глюкокортикоидов.

В крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза, а оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.

Синдром гиперкортицизма может возникнуть вследствие лечения различных заболеваний при помощи глюкокортикоидов.

При синдроме гиперкортицизма возникают однотипные проявления.

Нарушается обмен белков, жиров и углеводов. Активируется распад белков, в крови образуется избыточное количество свободных жиров и повышается уровень глюкозы, что может привести к развитию сахарного диабета.

Клиника

У ребенка быстро начинает откладываться избыточный жир в области лица, груди, живота, шеи, VII шейного позвонка.

Лицо становится лунообразным, на щеках — румянец, кожа истончается, становится сухой, появляются стрии (атрофические полосы) на животе, молочных железах, плечах и бедрах, иногда — геморрагии (петехии и экхимозы), участки гиперпигментации (повышенная продукция меланина), гиперетрихоз, акне.

Начинают выпадать волосы. Формируется мышечная атрофия.

Из-за повышения катаболизма развивается остеопороз позвоночника и трубчатых костей, что проявляется болью и патологическими переломами костей. Из-за угнетения хондро- и остеогенеза задерживаются рост и окостенение скелета.

Повышенная продукция глюкокортикоидов приводит к повышению АД.

В связи с этим нарастает гипертрофия левого желудочка, присоединяется тахикардия, приглушенность тонов, акцент II тона над аортой. На ЭКГ — гипертрофия левого желудочка.

Понижение иммунологической реактивности приводит к тому, что в организм легче проникает инфекция, развиваются пиодермии, микозы, пневмония, которая имеет тенденцию к затяжному течению. Страдают печень и почки. В моче обнаруживается белок, эритроциты, цилиндры.

В результате нарушения функции половых желез ребенок отстает в половом развитии. Это проявляется недоразвитием мошонки и малыми размерами полового члена у мальчиков и атрофией матки, яичников и молочных желез у девочек.

Страдает нервная система: быстрая утомляемость, заторможенность, снижение памяти, ребенок становится вялым, медлительным.

В крови — эритроцитоз, гипергемоглобинемия, эозинопения, нейтрофилез, лимфопения, гиперфибриногенемия, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гипокалиемия, гипернатриемия. Снижается фибринолитическая активность крови. Отмечаются гипергликемия и глюкозурия (стероидный сахарный диабет).

Лечение

При верификации аденомы гипофиза основными патогенетическими методами лечения БИК являются облучение межуточной об ласти или транссфеноидальная аденомэктомия.

Отсутствие ремиссии обуславливает необходимость односторонней или даже двусторонней адреналэктомии (с последующей заместительной терапией глюкокортикоидами).

Эффективность медикаментозного лечения в виде монотерапии невысока.

Используются препараты, угнетающие секрецию АКТГ (резерпин, ципрогептадин, бромкриптин), или средства, блокирующие синтез стероидов в коре надпочечников (элиптен, хлодитан, митотан, 1—1,5 г в сутки в течение 6—12 месяцев).

Необходимо проведение симптоматической терапии (гипотензивные, сахароснижающие препараты, калийсберегающие, мочегонные, средства коррекции остеопороза, иммуномодуляторы и др.).

Лечение СИК зависит от его формы: при изолированной опухоли надпочечника рекомендуется хирургическое лечение; АКТГ-эктопический синдром лечится как онкологическое заболевание конкретной локализации с возможным подключением ингибиторов стероидогенеза и лучевой терапии; при ятрогенном СИК необходимо максимально снизить дозу препаратов.

Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Синдром Иценко-Кушинга