Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ): причины, симптомы, диагностика, лечение

Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ) представляет собой состояние, проявляющееся прогрессирующими многоочаговыми расстройствами функций головного мозга, обусловленное хронической сосудистой мозговой недостаточ­ностью и/или повторными эпизодами острых нарушений мозгового кровообращения.

Дисциркуляторной энцефалопатией страдает приблизительно 5,6% населения страны. Причем, за последние 10 лет темпы роста ДЭ практически удвоились, что связано как с истинным ростом данной патологии, так и гипердиагностикой этого заболевания.

Причины дисциркуляторной энцефалопатии

Артериальная гипертензия и атеросклероз являются основными причинами развития ДЭ. К развитию ДЭ могут также приводить:

• артериальная гипотензия,
• сахарный диабет,
• гиперхолестеринемия,
• болезни сердца (фибрилляция предсердий),
• системные гемодинамические расстройства,
• васкулиты, патология системы крови.

Патогенез дисциркуляторной энцефалопатии

В основе патоморфогенеза ДЭ лежит поражение перфорантных церебральных артерий, приводящее к патологии белого вещества мозга (демиелинизация, поражение клеток олигодендроглии, апоптоз, лейкоареоз, атрофия коры).

Характерные для ДЭ изменения (фибриноидный некроз, облитерирующий гиалиноз и склероз сосудистых стенок, милиарные аневризмы, очаги периваскулярного энцефалолизиса, малые глубинные инфаркты и др.) развиваются как в белом веществе полушарий, так и в определенных подкорковых структурах и стволе головного мозга. Наряду с множественными мелкоочаговыми изменениями в белом веществе полушарий мозга при ДЭ обнаруживаются его диффузные изменения (персистирующий отек, деструкция миелиновых волокон, спонгиоз и др.).

Симптомы

Клинические проявления ДЭ многообразны и включают комплекс неврологических и нейропсихологических симптомов и синдромов.

Неврологические, когнитивные и эмоциональные расстройства составляют ядро клинической картины ДЭ.

Среди субъективных проявлений заболевания наиболее частыми являются головная боль, головокружение, нарушения ночного сна, снижение памяти, шум в голове и др. Ведущими неврологическими синдромами при ДЭ являются подкорковый, вестибуло-атактический, цефалгический, депрессивный, астенический, инсомнический и др.

Помимо неврологических симптомов и синдромов, облигатным признаком ДЭ являются нарушения когнитивных функций, которые обозначаются термином «сосудистые когнитивные нарушения».

Причиной развития когнитивных нарушений служит феномен разобщения лобных долей и подкорковых образований, что приводит к возникновению вторичной дисфункции лобных долей головного мозга.

Помимо поражения глубинных церебральных структур и возникновения феномена разобщения с вторичной дисфункцией лобных отделов головного мозга, в патогенезе когнитивных нарушений несомненную роль играют инфаркты мозга, которые возникают в стратегически значимых зонах.

Стратегически важными для когнитивной деятельности являются ассоциативные зоны лобной коры и зоны стыка теменновисочно-затылочной коры, а также структуры гиппокампового круга. Не менее важным аспектом патогенеза когнитивных расстройств при ДЭ является присоединение нейродегенеративного процесса.

Таким образом, повторные инсульты, единичный инсульт в стратегически важной для когнитивных функций области головного мозга, множественные «немые» инсульты, микрокровоизлияния, значительное диффузное и очаговое поражение белого вещества головного мозга (лейкоареоз), а также нейродегенеративный процесс могут стать причинами развития сосудистых когнитивных нарушений у больных ДЭ.

Характерными признаками ДЭ являются эмоциональные нарушения, которые могут быть результатом вторичной дисфункции лобных отделов головного мозга. Это может приводить к развитию депрессивных синдромов.

Клиническая картина заболевания

Клиническая картина заболевания зависит от стадии болезни. Выделяют три стадии ДЭ.

В I стадии ДЭ в основном доминируют субъективные расстройства в виде головной боли и ощущения тяжести в голове, общей слабости, повышенной утомляемости, эмоциональной лабильности, снижения памяти и внимания, головокружения чаще несистемного характера, неустойчивости при ходьбе, нарушений сна. Эти явления сопровождаются хотя и легкими, но достаточно стойкими объективными неврологическими расстройствами в виде анизорефлексии, дискоординаторных явлений, глазодвигательной недостаточности, симптомов орального автоматизма. В этой стадии заболевания, как правило, еще не происходит формирования отчетливых неврологических синдромов, кроме астенического. У больных ДЭ в І стадии имеются легкие дисфункции интеллектуальных процессов, которые самими больными описываются как «трудности сосредоточения», «замедленность реакции», «утомляемость» и др. В структуре этих дисфункций преобладают импульсивность, нарушения селективности и снижение уровня обобщения. Оценка общей когнитивной продуктивности больных свидетельствует, что у этих больных признаки когнитивного дефицита отсутствуют (показатели по шкале Mini Mental State Examination (ММSE) находятся в пределах 29–27 баллов).

Во II стадии ДЭ нарастает частота нарушений памяти, в том числе профессиональной, трудоспособности, головокружения, неустойчивости при ходьбе. Типичными являются плохой сон, сонливость в течение дня. Несколько реже фигурируют жалобы на головную боль, головокружение, общую слабость. При этом, однако, отчетливой становится очаговая симптоматика в виде оживления рефлексов орального автоматизма, координаторных и глазодвигательных расстройств, пирамидной недостаточности, амиостатического синдрома. В данной стадии уже можно выделить определенные доминирующие неврологические синдромы – вестибулоатактический, пирамидный, подкорковый и др. У этих больных имеют место отчетливые когнитивные дисфункции, которые, однако, не достигают степени когнитивного снижения (25–27 баллов по шкале ММSE). Помимо когнитивных нарушений выявляются эмоциональноличностные расстройства: апатия, депрессия, повышенная раздражительность, расторможенность.

В III стадии ДЭ уменьшается объем жалоб, что сочетается с ухудшением критического отношения больных к своему состоянию. Сохраняются жалобы на снижение памяти, неустойчивость при ходьбе, шум и тяжесть в голове, нарушения сна, изменение походки. Нарушения ходьбы носят грубо выраженный характер, возникает феномен «лобной атаксии» или апраксии ходьбы. Для нарушений ходьбы лобного генеза характерны замедление походки, затруднение в начале движения, неустойчивость при поворотах с частыми падениями. Значительно более выраженными оказываются объективные неврологические расстройства в виде достаточно четких синдромов: вестибуло-атактического, пирамидного, псевдобульбарного, подкоркового и их сочетаний. У части больных развивается деменция. Псевдобульбарный синдром проявляется нарушением речи по типу дизартрии, дисфагией, эпизодами насильственных эмоций – плача, смеха, грубыми симптомами орального автоматизма. Амиостатический синдром (олигобрадикинезия, гипомимия, сложность инициации движений, мышечная ригидность) носит выраженный характер и нередко сочетается с сосудистой деменцией. Многие больные утрачивают способность к самообслуживанию, нуждаются в постороннем уходе. У этих пациентов общий показатель интеллектуальной продуктивности соответствует уровню когнитивного снижения (≤ 24 балла по шкале ММSE), при этом у 30–40% больных диагностируется сосудистая деменция.

Для постановки диагноза ДЭ необходимо учитывать следующие критерии:

• 1. Наличие клинических признаков поражения головного мозга (неврологических, когнитивных, эмоциональноаффективных), подтвержденных психодиагностическими, психопатологическими методами.
• 2. Наличие сердечно-сосудистого заболевания (атеросклероз, артериальная гипертензия и др.), выявляемого при сборе анамнеза и инструментальными методами.
• 3. Наличие причинно-следственной связи между критериями 1 и 2.
• 4. Наличие структурных изменений головного мозга по данным нейровизуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография головного мозга).
• 5. Клинические и параклинические признаки прогрессирования цереброваскулярной недостаточности.

С целью проведения психодиагностического обследования используется, как правило, набор современных тестов и методик. Так, тест ММSE целесообразно применять для оценки общей когнитивной продуктивности больных, а также для первичного скрининга деменций.

Для оценки нейропсихологического статуса пациентов используется набор нейропсихологических проб по А. Р. Лурия.

Для изучения вербальной памяти используются методики «Запоминание десяти слов», «Запоминание шести слов», «Запоминание фраз», «Запоминание двух групп слов по три», «Запоминание сюжетного рассказа». Для оценки состояния зрительной памяти применяется методика «Запоминание геометрических фигур», тест Бентона и др.

С целью выявления расстройств внимания используется методика «Таблицы Шульте», корректурная проба и др. Для оценки функций мышления и умственной работоспособности используются методики «Классификация», «Исключение четвертого лишнего», «Простые аналогии», «Сложные аналогии» и др.

Для первичного скрининга ДЭ в повседневной неврологической практике можно использовать набор методик, включающий в себя тест ММSE, «Запоминание десяти слов», «Таблицы Шульте». Необходимо указать, что применяются все три вышеуказанные методики, а полученные результаты подвергаются комплексному анализу. В последние годы доказано, что наиболее чувствительной является монреальская шкала.

Для постановки диагноза используют инструментальные исследования:

• компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головного мозга;
• ультразвуковая допплерография экстраи интракраниальных сосудов головного мозга;
• офтальмоскопия;
• электрокардиография (ЭКГ), при наличии признаков ишемии миокарда, аритмий показано холтеровское мониторирование ЭКГ;
• биохимическое исследование крови (гематокрит, липидный спектр крови, сахар крови, коагулограмма с определением международного нормализованного отношения и др.);
• электроэнцефалография показана больным с эпилептическими приступами, пароксизмальными состояниями.

При назначении лечения пациенту с ДЭ преследуются основные цели:

• снижение темпов прогрессирования ДЭ.
• устранение или уменьшение выраженности неврологических и психических проявлений заболевания.
• предупреждение развития транзиторных ишемических атак, первого или повторного инсульта, инфаркта миокарда, заболеваний периферических артерий.
• недопущение развития и прогрессирования деменции.

Терапия ДЭ состоит из:

• лечения основного заболевания, послужившего причиной ДЭ;
• улучшения мозгового кровотока;
• улучшения метаболизма мозга;
• симптоматической терапии неврологических расстройств;
• профилактики острых нарушений мозгового кровообращения и деменции.

Ведущую роль в терапии ДЭ играет лечение основного заболевания (артериальной гипертензии, артериальной гипотензии, дислипидемии, сахарного диабета, фибрилляции предсердий, васкулитов), которое стало причиной развития ДЭ. Именно это направление терапии позволяет воздействовать на все перечисленные выше цели.

Коррекция факторов сердечнососудистого риска является основной стратегией предотвращения мозгового инсульта и деменции у пациентов с ДЭ.

Поскольку когнитивные нарушения представляют собой ядро клинической картины ДЭ, очень важным в лечении больных с этой патологией является коррекция когнитивных нарушений.