Ревматизм (острая ревматическая лихорадка, ОРЛ): причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка, ОРЛ) - это постинфекционное осложнение инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани, с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков (7—15 лет).

Распространенность острой ревматической лихорадки — 0,05 на 1000 детского населения, а ревматических пороков сердца — 1,4% преимущественно в старших возрастных группах.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается β-гемолитическими стрептококками группы А (БСГА). Патогенез ОРЛ сложен и не все его звенья окончательно изучены, β-гемолитический стрептококк группы А и его токсины поражают соединительную ткань, в частности, соединительнотканные элементы сердца и суставов. Одним из факторов вирулентности стрептококка являются М-протеин клеточной стенки и гиалуроновая кислота капсулы.

БСГА воздействует на соединительнотканные элементы стрептолизином О и стрептолизином S, стрептокиназой и гиалуронидазой, дезоксирибонуклеазой, которые обладают свойствами антигенов и вызывают образование соответствующих антител: АСЛ-0, АСК, АСГ, анти-ДНКазы В.

Токсины, образующиеся в процессе жизнедеятельности стрептококка, соединяются с продуктами распада соединительной ткани, образуя антитела. В ответ на появление аутоантител вырабатываются аутоантигены АСЛ-0, АСК, АСГ, анти-ДНКазы.

В результате нарушения противострептококкового иммунитета повышается фагоцитарная активность лейкоцитов, снижаются показатели завершенности фагоцитоза стрептококка.

Развитию и прогрессированию ревматического процесса способствует высокая аллергическая реактивность, возникшая в период первичной стрептококковой сенсибилизации и поддерживаемая персистирующей или повторяющейся стрептококковой инфекцией.

У больных острой ревматической лихорадкой развивается аллергическая реакция замедленного типа. Большие изменения при этом претерпевают тучные клетки — изменяется их количество, усиливается дегрануляция, выраженность которой отражает активность ревматического процесса.

В ткань и микроциркуляторное русло выходят биологически активные вещества — медиаторы воспаления (серотонин, брадикинин, гистамин, медленно реагирующая субстанция) и развивается воспалительная реакция.

БСГА вызывает острую фазу воспаления, а это ведет к нарушению микроциркуляции в очаге воспаления с клеточной экссудацией и фагоцитолизом. Проницаемость стенки сосудов повышается, жидкая часть крови выходит в окружающие ткани — возникает отек.

В связи с интоксикацией β-гемолитическим стрептококком группы а нарушается функция центральной и вегетативной нервной системы, эндокринных желез, изменяется нейроэндокринная регуляция иммунологической реактивности, нарушаются процессы адаптации, расстраивается скоординированность Т- и В-системы иммунитета.

Пептиды осуществляют регуляцию соотношения острой сосудистой экссудативной или репаративной фазы воспаления, влияют на метаболизм соединительной ткани и активность гиалуроновой кислоты.

Патологоанатомические изменения

Выделяют четыре патоморфологические фазы ревматического процесса.

• I. Мукоидное набухание.
  • Начальные неглубокие изменения, перераспределение кислых и нейтральных мукополисахаридов с развитием набухания и феномена метахромазии. В волокнистых структурах и промежуточном веществе накапливается гиалуроновая кислота, повышается проницаемость сосудистой стенки. Эти изменения под влиянием адекватного лечения обратимы.
• II. Фибриноидные изменения (набухание и некроз).
  • Повышение проницаемости сосудов приводит к выходу из сосудистого русла в очаг поражения белков, в том числе и фибриногена. Фибриноген под влиянием кислых сульфанированных мукополисахаридов образует нерастворимые соединения фибрина. Промежуточное вещество набухает, количество коллагеновых волокон гомогенизируется. Эти изменения прогрессируют, и наступает некроз соединительной ткани. Как правило, эта фаза необратима и заканчивается развитием склероза (гиалиноза, иногда — минуя фазу гранулематоза).
• III. Фаза гранулематоза — клеточных реакций.
  • Развививается ревматическая — ашоф-талалаевская — гранулема. В формировании гранулем большую роль играет активизация макрофагов. Макрофаги увеличиваются и концентрируются в виде веера вокруг фибриноидных масс — «цветущая гранулема». В последующем гранулемы вытягиваются наподобие фибробластов, фибриноидные глыбки исчезают («спокойные» или «увядающие гранулемы»). Затем происходит рубцевание гранулемы — «рубцующаяся гранулема». Это свидетельствует об участии активного процесса в очаге воспаления. Цикл развития гранулемы — 3—4 месяца, а весь цикл активного ревматического процесса в очагах поражения — до б месяцев.
• IV. Фаза склероза (гиалиноза), или развитие рубца на месте поражения.
  • Различают первичный склероз как исход фазы фибриноидных изменений и вторичный — результат клеточных реакций. У отдельных больных на месте склеротических изменений формируются новые очаги активного ревматического процесса, проходящие все или основные из названных фаз.
  • Это усиливает склеротические изменения и имеет место при рецидивах ревматизма. Вокруг гранулем, а иногда и без гранулем, могут наблюдаться неспецифические эксудативно-пролиферативные процессы — показатель остроты процесса.
  • Очаговая или диффузная клеточная реакция (лимфогистиоцитарные и лейкоцитарные инфильтраты) без выраженной экссудации определяются в сосудах различных органов (в том числе и в системе микроциркуляции). Эти изменения довольно часто наблюдаются при латентном течении ОРЛ.
  • При ОРЛ патоморфологические изменения в основном наблюдаются в соединительной ткани, эндокарде, миокарде, перикарде. Эти изменения могут наблюдаться и в других органах, за исключением гранулем. Гранулемы встречаются только в тканях сердца.

Факторы риска:

• • наследственная предрасположенность;
• • очаги острой и хронической инфекции;
• • врожденный или приобретенный иммунологический дисбаланс;
• • молодой возраст;
• • переохлаждение.

Клиника. Заболевание начинается остро, значительно реже — подостро или латентно. В абсолютном большинстве случаев первые симптомы ОРЛ появляются через 1,5—3 недели после перенесенной ангины или острой респираторной инфекции, реже — скарлатины.

Заболевание начинается с общей слабости, вялости, повышения температура до 38—39 °С. На этом фоне появляются симптомы поражения отдельных органов — сердца, суставов, центральной нервной системы и др.

Одним из симптомов является нарастающая острая мигрирующая боль, преимущественно в крупных и средних суставах (коленных, голеностопных, реже — локтевых, плечевых, лучезапястных), усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях.

К болям быстро присоединяется отечность мягких тканей в области суставов. Кожа над пораженными суставами горячая на ощупь, болезненная при пальпации, объем движений из-за боли ограничен. Полиартрит сопровождается реммитирующей лихорадкой до 38—40 °С.

В последние годы преобладающая форма поражения — олигоартрит, реже — моноартрит, который отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии. В 10—15% случаев выявляется только артралгия.

Полная обратимость процесса — одна из самых главных черт ревматического полиартрита. Все суставные проявления острой ревматической лихорадки исчезают бесследно: даже без лечения они длятся не более 2—4 недель.

Полиартрит сопровождается ревматическим воспалительным поражением сердца.

Кардит — ведущий синдром ОРЛ (90—95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Как правило, протекает нетяжело. Чаще всего превалируют жалобы на боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузках, гораздо реже — на сердцебиение или перебои в работе сердца.

Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно митрального, реже — аортального клапана, проявляющийся органическим сердечным шумом:

• • дующий, связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация);
• • непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области;
• • высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Важнейшая особенность вальвулита при ОРЛ — четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ.

Такие изменения требуют проведения дифференциальной диагностики с кардитами иной, в первую очередь — вирусной этиологии.

У отдельных больных, особенно в детском возрасте, встречается диффузный ревматический кардит, при котором на фоне основных симптомов характерно развитие недостаточности кровообращения.

ОРЛ может сопровождаться ревматическим эндокардитом. Однако ввиду малосимптомности в настоящее время отказались от самостоятельного диагноза эндокардита и в каждом случае активного ревматизма с признаками поражения сердца диагностируют ревмокардит, понимая под этим термином сочетание миокардита и эндокардита.

Основными признаками эндокардита являются четкий систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствие симптомов выраженного поражения миокарда.

В отличие от шума, связанного с миокардитом, эндокардитический шум бывает более грубым, а иногда имеет музыкальный оттенок. Его звучность возрастает при перемене положения больного или после физической нагрузки. Достоверным признаком эндокардита является изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся (тем более — при нормальных) границах сердца.

Появление мягкого протодиастолического шума на аорте является особенно важным признаком эндокардита (створок клапана аорты).

При ОРЛ в 6—30% случаев, преимущественно у детей, реже у подростков диагностируется ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама).

Основные клинические проявления — это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

• • хореические гиперкинезы;
• • мышечная гипотония;
• • расстройства статики и координации;
• • сосудистая дистония;
• • психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д.).

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдрамами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5—7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т. е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, необходимо проводить дифференциальную диагностику с так называемым синдромом PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections).

Характерными признаками этого синдрома являются:

• • обсессивно-компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения);
• • дебют заболевания в препубертатном периоде (до 12 лет);
• • острое начало и приступообразное течение;
• • доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА-инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров антистрептолизина О и анти-ДНКазы В) методами;
• • неврологические отклонения хореиформные гиперкинезы).

Копьцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4—17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Она возникает в виде красноватых или бледнорозовых пятнистых высыпаний, постепенно расширяющихся кнаружи с одновременным восстановлением нормального цвета кожи в центральной части. В результате сыпь приобретает вид тонких кольцевидных ободков с четкими наружными и менее четкими внутренними краями.

Кольцевидная эритема имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментации, шелушения, атрофических изменений). Высыпания располагаются на плечах и туловище, реже на ногах, шее, лице; элементы могут сливаться.

В течение суток кожные высыпания обычно исчезают, но иногда спустя многие месяцы появляются вновь.

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1—3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.

Несмотря на редкость развития кольцевидной эритемы и ревматических узелков, наблюдаемых преимущественно у детского контингента больных, спе-цифичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

Среди подростков, перенесших первую атаку острой ревматической лихорадки, пороки сердца диагностируются в 30% случаев. Примерно у 7—10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.

Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок.

Ввиду того, что в последние годы при ОРЛ кардиальные симптомы выражены слабо, возрастает диагностическая значимость эхокардиографического исследования с использованием допплерографии.

Оно позволяет оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита.

С учетом вышеизложенного данные эхокардиографического исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

Диагностика

В настоящее время нет какого-либо одного специфического метода исследования, результаты которого позволяли бы диагностировать ОРЛ.

Диагноз ставится на основании клинических данных, подтвержденных лабораторными исследованиями. Для обоснования диагноза ОРЛ и уменьшения гипердиагностики в клинической практике используют критерии Киселя—Джонса, пересмотренные в модификации Ассоциации ревматологов России

Наличие у больного двух основных либо одного основного и двух малых (дополнительных) критериев делают диагноз ОРЛ весьма вероятным, если подтверждаются признаками предшествующей стрептококковой инфекции.

Отсутствие последних делает диагноз сомнительным, за исключением случаев, когда ОРЛ впервые выявляется спустя длительный латентный период после перенесенной стрептококковой инфекции (например, когда заболевание манифестируется хореей или малоактивным кардитом).

Повторная ревматическая лихорадка у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена), предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител.

Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интер куррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).

Критерии активности кардита

Кардит с максимальной активностью процесса (активность III степени).

Клиническая симптоматология (синдром):

• • панкардит;
• • острый или подострый диффузный миокардит;
• • подострый кардит с выраженной недостаточностью кровообращения, упорно не поддающийся лечению;
• • подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, перитонита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой, хорея. с выраженными проявлениями активности;
• • нарастающее увеличение размеров сердца, снижение функции сократимости миокарда, плевро-перикардиальные спайки (по данным рентгенологического исследования), подвергающиеся обратному развитию под влиянием активной антиревматической терапии;
• • четкая электрокардиографичекая симптоматика (динамические нарушения ритма и проводимости), характеризующаяся явной динамикой и обратным развитием под влиянием лечения;
• • изменения показателей системы крови: нейтрофильный лейкоцитоз — выше 10х109/л, СОЭ — выше 30 мм/ч, СРВ — 3—4 плюса и выше, фибриногенемия — выше 264—294 ммоль/л, а -глобулин — выше 17%, Y-глобулин — 23—25%, серомукоид — выше 0,6 ед., ДФА — выше 0, 35—0,5 ед.;
• • серологические показатели следующие: титры антистрептолизина-0, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы выше нормы в 3—5 раз.
• • повышение проницаемости капилляров II—III степени.

Кардит с умеренной активностью (активность II степени).

Клиническая симптоматология (синдром):

• • подострый кардит в сочетании с недостаточностью кровообращения I—II степени, медленно поддающийся лечению;
• • подострый или непрерывно рецидивирующий кардит в сочетании с подострым полиартритом, ревматической хореей;
• • рентгенологически: увеличение размеров сердца, плевро-перикардиальные спайки, подвергающиеся обратному развитию под влиянием активной антиревматической терапии;
• • электрокардиографическая симптоматика (удлинение P—Q, другие нарушения ритма), признаки нарушения коронарного кровообращения, характеризующиеся динамичностью и изчезновением под влиянием антиревматической терапии;
• • изменения показателей системы крови: нейтрофильный лейкоцитоз — 8—10х109/л, СОЭ — 20—30 мм/ч, СРВ — 1—3 плюса, а2-глобулины — 11—16%,
• • γ-глобулины—21—23%, ДФА — 0,25—0,30 ед., серомукоид — 0,3—0,6 ед.;
• • серологические показатели: титры стрептококковых антител, главным образом антистрептолизина-0 и антистрептогиалуронидазы, выше нормы в 1—1,5 раза;
• • повышение проницаемости капилляров II степени.

Кардит с минимальной активностью (активность I степени).

Клиническая симптоматология (синдром):

• • затяжной или латентный кардит при сохраненной или сниженной трудоспособности (при рецидивирующем кардите на фоне ранее развившегося порока сердца может быть недостаточность кровообращения различной степени, как правило, плохо поддающаяся активной терапии);
• • затяжной или латентный кардит в сочетании с ревматической хореей, энцефалитом, васкулитом, ириитом, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой, стойкими артралгиями;
• • рентгенологически установленные при первичном амбулаторном ревмокардите нормальные или немного увеличенные размеры сердца, плевро-перикардиальные спайки, трудно подвергающиеся обратному развитию под влиянием активной антиревматической терапии (при рецедивирующих ревмокардитах на фоне ранее развившегося порока сердца рентгенологическая картина может быть весьма разнообразной, но, как правило, с расширением и изменением конфигурации сердечной тени, иногда с плевро-перикардиальными спайками, которые хотя и с трудом, но поддаются редукции под влиянием активной терапии);
• • на электрокардиограмме могут быть проявления кардиосклероза (постмиокардического), нарушения коронарного кровообращения, различного рода нарушения ритма, с трудом поддающиеся антиревмагической терапии (электрокардиографическая симптоматика обычно бедна, но упорна в смысле динамики при антиревматическом лечении);
• • изменения со стороны крови малочисленны и неопределенны: СОЭ слегка увеличена (если нет недостаточности кровообращения) или в пределах нормы, при недостаточности кровообращения понижена, СРВ отсутствует или обнаруживавется в пределах одного плюса, количество глобулиновых фракций (главным образом гамма) слегка увеличено или в пределах верхней границ нормы, ДФА в пределах высокой нормы; содержание серомукоида в пределах нормы или понижено;
• • серологические показатели в пределах высокой нормы или слегка повышены (важна динамика этих показателей в течение болезни и вне зависимости от интеркуррентной инфекции: низкие титры стрептококковых антител могут быть связаны с подавлением (истощением) иммунологической реактивности и не отражают истинного благополучия; периодическое повышение титров, тем более постепенное нарастание их при отсутствии инфицирования, может служить косвенным подтверждением активности ревматического процесса);
• • повышение проницаемости капилляров в пределах I—II степени.

Лабораторные исследования

У всех больных в обязательном порядке исследуют мазки из зева (хотя стрептококки группы а выделяются только в 15—20% случаев). В клиническом анализе крови нередко обнаруживают анемию и небольшой лейкоцитоз. Для исключения инфекционного эндокардита производят посев крови на стерильность. Еженедельно определяют острофазовые показатели — СОЭ и СРБ. 7

Хроническая сердечная недостаточность может маскировать увеличение СОЭ, однако тенденция к повышению СРБ, как правило, сохраняется.

На продвинутом этапе заболевания небольшое повышение СОЭ может персистировать после нормализации СРВ. В подобных случаях чаще всего заключают, что активность ОРЛ низкая, хотя воспалительный процесс может не совсем еще стихнуть.

Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через двухнедельные интервалы времени. Желательно определение различных противострептококковых антител: АСЛ-0, анти-ДНКазы В, АСГ.

Заслуживают внимания сдвиги иммунологических показателей: нарастание титров противострептококковых антител — антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1300, антистрептолизина более 1250; повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококков и поэтому часто возникает после любых стрептококковых инфекций (как и обнаружение в крови или моче стрептококковых антигенов).

В связи с этим диагностическое значение содержания противострептококковых антител в сыворотке крови более весомо при отсутствии очагов хронической инфекции, а также при очень высоких титрах этих показателей (1:1000 и выше) и нарастании содержания всех указанных антител. Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое.

Дифференциальная диагностика

ОРЛ необходимо дифференцировать с рядом заболеваний.

Так, кардит следует дифференцировать с:

• • бактериальным эндокардитом;
• • инфекционно-аллергическим миокардитом;
• • тонзиллогенной кардиомиопатией;
• • функциональной кардиомиопатией;
• • узелковым перикардитом.

Ревматический артрит следует дифференцировать с:

• • ревматоидным артритом;
• • реактивным полиартритом;
• • гонорейным артритом;
• • подагрическим артритом;
• • бруцеллезным полиартритом;
• • полиартритом при саркоидозе;
• • артритом при диффузном поражении соединительной ткани;
• • артритом при геморрагическом васкулите;
• • артритом при сывороточной болезни;
• • артритом при псориазе.

Сочетание кардита с артритом следует дифференцировать с системной красной волчанкой, системной склеродермией, системным саркоидозом.

Инфекционно-аллергический миокардит, в отличие от ОРЛ, возникает в разгар инфекции, ему не свойственно прогрессирование и вовлечение в патологический процесс эндокарда с последующим развитием порока сердца.

Дифференциальный диагноз кардита и тонзиллогенной кардиомиопатии труден. Возможны сходные жалобы на общую слабость, субфебрильную температуру, одышку, боль в области сердца и суставов. Однако эти жалобы возникают на фоне обострения тонзиллита (ангины) или острой респираторной инфекции, уменьшаются или исчезают после стихания ангины.

Одышка носит своеобразный характер — в виде глубоких вдохов, отсутствует при физической нагрузке и не свидетельствует о снижении функционального состояния сердечных мышц.

Выделяют три варианта тонзиллогенной кардиомиопатии: • функциональную (изменения в сердце небольшие — тахикардия, короткий систолический шум); • тонзилогенную миокардиодистрофию (границы сердца не расширены, тоны сердца приглушены, тахикардия, короткий систолический шум); • тонзилогенный миокардит (развивается на высоте ангины или обострения тонзиллита, быстро купируется после противовоспалительной терапии; в отличие от ревмокардита заканчивается выздоровлением).

С узелковым периартериитом ОРЛ роднит поражение коронарных артерий и перикардит. Но особенности клинического течения заболевания, анамнез, наличие порока сердца, отсутствие неправильного типа высокой лихорадки, нейтрофильный лейкоцитоз и эозинофилия, нередко потеря в весе дают возможность диагностировать ревматизм.

Артрит при геморрагическом васкулите трудно отличим от ревматического. Возможно наличие при геморрагическом васкулите более высоких титров стрептококковых антител.

Окончательно подтвердить диагноз дает возможность появление геморрагических петехиальных высыпаний, абдоминального и почечного синдромов.

При сывороточном артрите, в отличие от ревматического, поражаются мелкие суставы, уровень стрептококковых антител более низкий, отсутствуют выраженные лабораторные признаки активности воспалительного процесса, имеется крапивница, ангионевротический отек. Заболевание связано с воздействием аллергена.

Сочетание кардита с артритом — сердечно-суставную форму ОРЛ — следует дифференцировать с системной красной волчанкой. При системной красной волчанке имеют место особенности поражения внутренних органов (суставов, сердца, легких, включая плевру, почек, лимфатических узелков, селезенки), отличительные от ОРЛ.

Типичен симптом «бабочки», лейкопения, анемия, резко ускорена СОЭ, положительная формоловая проба, наличие LE-клеток и антинуклеарного фактора, эффективна активная кортикостероидная терапия.

При системной красной волчанке нет характерных клинических признаков эндомиокардита, ревматического полиартрита и ревматической хореи.

Определенные трудности могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза между сердечно-суставной формой ОРЛ и склеродермией. Следует учитывать, что склеродермия протекает медленно, годами.

Кардит протекает обычно без эндокардита и порока сердца. Процессы склероза в клинической картине преобладают над воспалением. В пользу склеродермии свидетельствует синдром Рейно, эзофагит, остеолиз фаланг, склеродермический дерматит.

Сочетание кардита и артрита может наблюдаться при системном саркоидозе. Но для системного саркоидоза, в отличие от ОРЛ, типична прикорневая легочная аденопатия, узловатая эритема; рентгенологически в области пальцев рук и ног — множественные или единичные кистевидные дефекты.

Правильно поставить диагноз помогает положительная реакция Квейма. Артрит внезапно возникает и через несколько часов или дней исчезает. Температура невысокая, СОЭ небольшая, что нетипично для ревматизма в активной фазе. Возможен лимфоцитоз.

Лечение ревматизма

В России принято трехэтапное лечение ревматических болезней:

• стационар (45 дней),
• поликлиника (ревматолог),
• местный или специализированный климато-бальнеологический санаторий после 6 месяцев лечения.

Стационарное лечение. Средняя продолжительность — 4—8 недель, режим, диета, медикаментозное лечение, физиотерапия; 3—4 недели — постельный режим, затем после стихания остроты процесса — режим палатный и свободный.

Диета: легкоусвояемая, полноценная, белковая и витаминизированная (9, 15 стол), ограничение углеводов до 300 г/сут.

Постельный режим отменяют тогда, когда острофазовые показатели приближаются к норме.

При первой или повторных атаках острого ревматизма рекомендуется лечение пенициплином в течение 7—10 дней (для уничтожения вероятного возбудителя (3-гемолитического стрептококка группы А).

Необходимо помнить, что пенициллин не оказывает лечебного действия на собственно ревматический процесс, поэтому длительное и нестрого обоснованное применение пенициллина или других антибиотиков при ревматизме нерационально.

Медикаментозное лечение включает в себя нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды, антибиотики, иммунодепрессанты (делагил, плаквенил, хлорохин).

Глюкокортикоидная терапия назначается при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита. Показаны — преднизолон или метилпреднизолон (0,6—0,8 мг/кг в сутки) в течение 10—14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ-наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Нестероидные противовоспалительные препараты. Изолированное назначение ортофена (диклофенака) в полных дозах (150 мг в сутки) приводит к столь же выраженным ближайшим и отдаленным результатам лечения острого ревматизма у взрослых, как и применение преднизалона.

В то же время переносимость НПВП, особенно диклофенака, оказывается значительно лучше.

Иммунодепрессанты. У больных с затяжным и непрерывно рецидивирующим течением ОРЛ рассмотренные методы лечения обычно менее эффективны.

Методом терапии в таких случаях является длительный (до 1 года и более) прием хинолиновых препаратов (хлорохин, делагил по 0,25 г в сутки, плаквинил по 0,2 г в сутки). Делагил и плаквинил можно применять в комбинации с любыми противоревматическими препаратами.

Эффект от подобной терапии проявляется через 3—6 недель и достигает максимума через б месяцев непрерывного приема.

Наблюдение в кардиоревматологическом кабинете поликлиники.

На втором этапе продолжается лечение нестероидными противовоспалительными препаратами активной формы заболевания от 2—6 месяцев до 12 лет (при затяжном течении).

Проводится вторичная профилактика 1 раз в 3 недели пролонгированными пенициллинами (экстенциллин 2,4 млн) в течение 3 лет, в последующем (при отсутствии обострений) проводят осенне-весенние курсы лечения по 8 недель в течение 2 лет.

Санаторий ревматологического профиля. На бальнеологические курорты направляются больные через 6—8 месяцев после стационарного лечения. Назначается обычный лечебно-оздоровительный режим с дифференцированной физической нагрузкой, лечебной гимнастикой, прогудками, закаливающими процедурами.

Профилактика

К первичной профилактике относятся закаливание, санация очагов стрептококковой инфекции глотки (ангина, фарингит).

β-лактамные антибиотики сохраняют свою значимость в качестве препаратов выбора при этих нозологических формах.

Детям, страдающим частыми острыми респираторными заболеваниями, целесообразно назначать 2-, 3-недельные курсы мефенамовой кислоты: 0,2—0,3 г 3—4 раза в день.

Этот препарат обладает десенсибилизирующим, интерфероногенным и противовоспалительным действием. Такие курсы повторять несколько раз в год.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно каждые 3 недели).

Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина — бициллин-5 — на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам.

При выздоровлении наступает полное обратное развитие клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.

При формировании поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность или стеноз), оформировавшегося после перенесенной ОРЛ, можно говорить о хронической ревматической болезни сердца.