Нейромышечный сколиоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Популярная информация

Нейромышечный сколиоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Нейромышечный сколиоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Нейромышечный сколиоз – трехплоскостная деформация позвоночника, является ортопедическим осложнением группы нервно-мышечных заболеваний «с нарушением проведения нервного импульса по нервному волокну, либо связанных с нарушением нейромышечной передачи».

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В зависимости от уровня поражения различают нейропатические и миопатические деформации позвоночника.

Первые, в свою очередь, подразделяются на заболевания с поражением первого мотонейрона и второго мотонейрона.

К нейропатическим деформациям с поражением первого мотонейрона относят сколиозы у пациентов, страдающих детским церебральным параличом (ДЦП), сирингомиелией, опухолями центральной нервной системы.

Деформации позвоночника с поражениями нижнего мотонейрона могут вызывать полиомиелит и другие миелиты вирусной этиологии, спинальные мышечные атрофиии другие заболевания.

Как правило, деформация позвоночника при данной патологии носит прогрессирующий характер.

Миопатические деформации позвоночника могут наблюдаться при мышечных дистрофиях (миодистрофии Дюшена, мерозин-негативна мышечная дистрофия), миастении.

Также нейромышечный сколиоз (кифосколиоз) можетразвиться как на фоне опухоли спинного мозга, так и после удаления последней без адекватной стабилизации позвоночника. При таких состояниях целесообразно говорить о денервационном или паралитическом (кифосколиозе). После хирургического лечения опухолей позвоночника возможно развитие деформации, сходной по характеру с постламинэктомической или посттравматической.

Эпидемиология заболевания

Частота возникновения деформации позвоночника зависит от основного нейромышечного заболевания и серьезности его проявления.

Суммарная распространенность нервно-мышечных болезней составляет примерно 1 на 3-3,5 тыс. населения в различных популяциях мира.

Сейчас в федеральном регистре РФ более 1200 пациентов, однако, если пересчитать данную статистику на численность населения РФ, то можно предположить, что в стране насчитывается около 48 тыс. больных с НМБ.

Прогрессирующие мышечные дистрофии и спинальные амиотрофии являются наиболее распространенными заболеваниями из этой группы (13 33 больных на 100 тыс. населения и 10 больных на 100 тыс. населения соответственно.

МКБ-10

M41.4 – Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений.

Критерии установления диагноза/состояния на основании:

  • 1. Анамнестических данных – установленное нервно-мышечное заболевание или подозрение на его наличие;
  • 2. Данных физикального обследования – выявлены признаки деформации позвоночника во фронтальной или сагиттальной плоскостях;
  • 3. Лабораторных исследований – подтвержденное нервно-мышечное заболевание на основании данных генетической экспертизы;
  • 4. Инструментального обследования – подтвержденная инструментальными методами исследования деформация позвоночника.
Диагностика

Первый этап диагностики – сбор анамнеза. Необходимо выяснить, в каком возрасте и кемвпервые была замечена деформация позвоночника, обращались ли родители больного к врачу, проводилось лилечение, какое именно и в чем выражался эффект.

Производится оценка активности ребенка и соответствияразвития возрасту. Оценивается имеющаяся медицинская документация, ранее проведенное лечение изаключения специалистов.

Уже на этом этапе есть возможность заподозрить наличие наследственно-генетического синдрома или заболевания.

При выявлении стигм дизэмбриогенеза, различных внешних признаков отклонения от нормального развития,таких как нарушение формирование органов, нарушение роста, изменение роста волос, цвета и влажностикожных покровов, аномалии развития и грубые отклонения от нормы по результатам общеклинических и параклинических методов обследования, пациент в первую очередь направляется на консультацию к генетику.

При выявлении определенного наследственно-генетического синдрома и заболевания, назначаются дополнительные методы диагностики для определения состояния и функции различных органов и систем,которые могут быть вовлечены в патологический процесс при данном заболевании. При наличии уже известнойгенетической патологии – акцент в предоперационном обследовании делается на таргетныеорганы и системы, которыемогут быть вовлечены в основное заболевание.

В остальном, тактика ведения пациентов при синдромальных сколиозах, при отсутствии грубых отклонений от нормы, не отличается от таковой при врожденных иидиопатических сколиозах.

Следующий этап – выяснение жалоб пациента.

В хирургии деформаций позвоночника этот элемент обследования приобретает особое звучание. Основных жалоб обычно две – косметический дефект, связанный сдеформацией позвоночника и грудной клетки, и болевой синдром, причем вовсе необязательно, чтобы больной предъявлял обе жалобы. Их при первом разговоре с пациентом может вообще не быть. Следует учитывать, что самооценка больным своего внешнего вида чрезвычайно вариабельна.

Сравнительно небольшая сколиотическая деформация в 40-45° по Cobb может приносить юной пациентке немыслимые моральные страдания, о которых она и ее родители не могут говорить иначе как со слезами.

В тоже время больные со сколиозом в 90° нередко считают, что их внешний вид вполне приемлем и ни в какой коррекции не нуждается.

Также оцениваются жалобы, не относящиеся на первый взгляд к деформации позвоночника, такие как сон, аппетит, питание, утомляемость, активность, одышка, мобильность и объемдвижения в суставах, частота простудных заболеваний, что может также натолкнуть на необходимостьдообследования.

Необходимо выяснить, беспокоит ли пациента одышка, когда она отмечена впервые, при каких нагрузках отмечается и усиливается ли с годами.

Обследования

Рекомендуется оценка:

  • фронтального и сагиттального баланса позвоночника;
  • мобильности позвоночника с помощью тракционного теста;
  • компенсации перекоса таза;
  • постурального контроля самостоятельно или при помощи технических средств реабилитации (ТСР);
  • наличие и степени выраженности контрактур конечностей;
  • мышечной силы;
  • боли по ВАШ (при ее наличии);
  • ИМТ.

Функциональные шкалы HFMSE, RULM, MFM, GMFSC, CFCS and MACS (применяются опционно специалистами неврологами и реабилитологами в зависимости от вида основного заболевания).

Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии провести консультацию врача соответствующегопрофиля.

Пациентам с НМБ рекомендуются консультации специалистов:

  • педиатра, терапевта, анестезиолога-реаниматолога, невролога; генетика (при отсутствии верификации диагноза);
  • эндокринолога (для оценки особенностей обменных нарушений);
  • других врачей-специалистов срасширением объема лабораторной диагностики.
Инструментальное обследование

Рентгенографию шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза и тазобедренных суставов в прямой и боковой проекциях стоя (у стоячих пациентов), сидя (у сидячих пациентов) или лежа (у лежачих пациентов).

Снимки в прямой проекции рекомендуется выполнять ежегодно при искривлении позвоночника менее 15−20°, и каждые 6 месяцев при искривлении более 20° до созревания скелета.

Промежуток между проведением рентгенографии более 1 года увеличивает вероятность того, что прогрессирование сколиоза останется незамеченным. После созревания скелета решение о необходимости проведения рентгенографии принимается снова, на основании клинической оценки.

КТ позвоночника (перед проведением оперативного вмешательства).

Компьютерная томография дает сведения о повреждениях костной структуры позвонков, дает возможность оценить форму, размер структур позвонков и позвоночного канала, что особенно важно при планировании оперативных вмешательств. Большое внимание уделяют изучению структурных особенностей и торсии позвонков на вершине деформации, остеопении каудальных отделов пояснично-крестцового отдела и таза, которые определяют объем и планирование хирургического вмешательства.

МРТ позвоночника (при необходимости перед проведением оперативного вмешательства)

Магнитно-резонансная томография дает точные сведения о состоянии спинного мозга. Достаточно четко определяется морфология вертебрального синдрома, наличие миелопатии и вертебро-медулларного конфликта.

ФВД или КТ легких (в зависимости от респираторных параметровв плане подготовки к оперативному лечению с целью оценки рекпираторной функции легких).

ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование и МРТ сердца(при необходимости) перед операцией для планирования рисков проведения анестезиологического пособия или седации для контроля сердечной дисфункции (гипертрофия миокарда, аритмии, различные блокады проводимости) с оптимизацией кардиотропной терапии.

Лечение

Консервативное лечение

Корсетное лечение применяется для поддержки ослабленного мышечного тонуса позвоночника и лечения сколиоза >20°, особенно у ребенка с быстрым ростом.

Нет межэкспертного согласия по типу корсетов, который нужно использовать у таких больных. Рекомендованы как жесткие, так и мягкие спинальные грудопоясничные ортезы с опорой на таз, нижнюю апертуру грудной клеткии с «абдоминальным окном».

Индивидуальные жесткие ортопедические корсеты, позволяющие поддерживать положение тела сидя, могут использоваться при условии, если они не нарушают легочную функцию.

Консервативные методы лечения могут быть использованы в качестве ведущего компонента в следующих ситуациях:

  • При отсутствии показаний к хирургическому лечению;
  • При наличии ограничений к хирургической коррекции сколиоза являются: ИМТ <12; остеопения (Z-критерий <-3 SD).

Ортезирование является паллиативным методом, который, в качестве самостоятельного метода, не способен остановить прогрессирование деформации позвоночника.

Корсеты, которые обычно используются при лечении идиопатического сколиоза, часто неэффективны у пациентов с ЦП.

Кроме того, пациенты не всегда соблюдают правила использования корсетов. Синдром судорог при эпилептических формах, ограничение движений грудной стенки, связанных с ношением корсетов, может усугубить существующие проблемы с легкими и может привести к пролежням.

    • Олафссон и соавт. показали некоторые ограничения на прогрессирование кривой у амбулаторных пациентов с небольшими поясничными кривыми.
    • Накамура и соавт. продемонстрировали улучшения при сколиозе, стабильность сидения и удовлетворенность попечителя в группе пациентов, использовавших трехточечный корсет.
    • Петтерссон и Родби-Буске, изучив 251 пациента с 2800 ЦП, использовали спинномозговой ортез, и они пришли к выводу, что большинство детей делают это для улучшения функции (стабильность, контроль головы и функции руки / кисти), а не предотвращения деформации.

У пациентов с ЦП, сидячие опоры и приспособления для инвалидной коляски могут использоваться как средство для контроля деформации позвоночника.

Лечение деформации позвоночника и нехирургическое лечение спастичности ботулиническим токсином оценивалось в ограниченном числе случаев пациентов с ЦП и паралитическими деформациями осевого скелета с кратким наблюдением, но с обнадеживающими результатами.

Нуццо и соавт. сообщили, что инъекция ботулинического токсина в вогнутую сторону у пациентов, которые нуждались в отсрочке операции, повысила эффективность лечения скобками и остановила прогрессирование кривой.

Следует учитывать кратковременную эффективность ботулинического токсина и тот факт, что его нельзя использовать на более поздних стадиях изза механического коллапса деформации позвоночника.

Хирургическое лечение

Показаниями к хирургической коррекции у больных нейромышечным сколиозом являются:

  • сколиоз более 40° по Cobb (для СМА более 50°),
  • гиперкифоз или гиперлордоз более 50° по Cobb,
  • глобальный дисбаланс туловища во фронтальной и (или) сагиттальной плоскости,
  • быстрое прогрессирование сколиотической деформации (более 5 ° в год, для СМА ≥10° ежегодно),
  • потребность в вертикализации пациентов и улучшению качества жизни.
  • боли при неэффективности медикаментозной терапии этих синдромов, вне зависимости от зрелости скелета.

Противопоказания к хирургической коррекции сколиоза являются:

  • ИМТ <12;
  • остеопения (Z-критерий <-3 SD);
  • нестабильные витальные параметры.

При принятии решения о хирургическом вмешательстве рекомендуется учитывать снижение функции дыхания, деформацию ребер, гиперкифоз, влияние на мобильность и функционирование пациента, наклон таза и дисбаланс туловища.

Рекомендуется отложить выполнение хирургического вмешательства у детей до 4-х летнего возраста.

У детей в возрасте от 8 до 12 лет хирургический подход зависит от клинических данных, особенно с точки зрения скелетной зрелости и роста позвоночника.

В случаях, если перекос таза равен более 15°, рекомендовано выполнять коррекцию и заднюю инструментальную фиксацию грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза.

Популярная информация


doclvs | Врач травматолог на страницах Комсомольской правды

Читать статью


Главная doclvs Запись на прием Новости doclvs Травматология Медицинские бланки Рецепты Эндопротезирование суставов Дневник травматолога Контакты doclvs
30
чт


Справочник лекарственных препаратов Популярная Медицина Популярная Травматология Лекарственные растения Медицина и закон

Справочная информация

Шеечно-диафизарный угол

  • у взрослых: 125° - 135°.
  • у детей:
    • новорожденные: 134°
    • 1 год: 148°
    • 3 года: 145°
    • 5 лет: 142°
    • 9 лет: 138°
    • в подростковом возрасте - 130°

Измеряется между линией соединяющей центр головки бедренной кости и центр шейки бедренной кости и линией проведенной через середину диафиза.


Ацетабулярный угол по возрасту ребенка

  • До 3 месяцев: 25 (+5)
  • 4-6 месяцев: 21 (+5)
  • 7-9 месяцев: 20 (+5)
  • 10-12 месяцев: 18 (+4)
  • 1 г.-1,5 года: 19 (+4)
  • 1 г. 7 мес.-2 года: 18 (+4)
  • 2 г.-2,5 года: 17 (+3)
  • 2 г. 7 мес.-3 года: 16 (+3)
  • 3-4 года: 15 (+3)
  • 4-5 лет: 13 (+4)
  • 5-7 лет: 11 (+3)
  • 7-9 лет: 10 (+3)
  • 9-10 лет: 9 (+3)
  • 10-13 лет: 8 (+3)
  • 13-14 лет: 9 (+3)

УЛЬТРАЗВУКОВЫЕ ТИПЫ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ ПО ГРАФУ
Типы по Графу Угол альфа Угол бетта
Зрелый сустав 1a >60 <55
1b >60 >55
Незрелый сустав 2a (возраст ребенка до 3х мес) 50-59 >55
2b (возраст ребенка до 3х мес) 50-59 >55
2c 43-49 >55
Подвывих 3a <43 >77
3b <43 >77
Вывих 4 <43 >77

Артроз плечевого сустава

Артроз плечевого сустава – это заболевание плечевого сустава хронической формы, которое имеет свойство прогрессировать, если вовремя не начать лечение.

Подробнее


Киста Бейкера (Беккера)

Киста Бейкера (киста коленного сустава) – представляет собой плотное, мягкое и эластичное опухолевидное образование, располагающееся в подколенной ямке.

Подробнее


Ревматоидный артрит: что это?

Ревматоидный артрит - это заболевание иначе называется инфекционным неспецифическим полиартритом. Болезнь носит длительный (хронический) и прогрессирующий характер.

Подробнее

Интересно знать!

Внимание! Все материалы размещенные на странице не являются рекламой,
а есть не что иное как мнение самого автора,
которое может не совпадать с мнением других людей и юридических лиц!

Материалы, предоставленные на сайте, собраны из открытых источников и носят ознакомительный характер. Все права на данные материалы принадлежат их законным правообладателям. В случае обнаружения нарушения авторских прав - просьба сообщить через обратную связь. Внимание! Вся информация и материалы, размещенные на данном сайте, представлены без гарантии того, что они не могут содержать ошибок.
Есть противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом!

Разработка и поддержка DOCLVS®

Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!