Нейромышечный сколиоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Нейромышечный сколиоз – трехплоскостная деформация позвоночника, является ортопедическим осложнением группы нервно-мышечных заболеваний «с нарушением проведения нервного импульса по нервному волокну, либо связанных с нарушением нейромышечной передачи».

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В зависимости от уровня поражения различают нейропатические и миопатические деформации позвоночника.

Первые, в свою очередь, подразделяются на заболевания с поражением первого мотонейрона и второго мотонейрона.

К нейропатическим деформациям с поражением первого мотонейрона относят сколиозы у пациентов, страдающих детским церебральным параличом (ДЦП), сирингомиелией, опухолями центральной нервной системы.

Деформации позвоночника с поражениями нижнего мотонейрона могут вызывать полиомиелит и другие миелиты вирусной этиологии, спинальные мышечные атрофиии другие заболевания.

Как правило, деформация позвоночника при данной патологии носит прогрессирующий характер.

Миопатические деформации позвоночника могут наблюдаться при мышечных дистрофиях (миодистрофии Дюшена, мерозин-негативна мышечная дистрофия), миастении.

Также нейромышечный сколиоз (кифосколиоз) можетразвиться как на фоне опухоли спинного мозга, так и после удаления последней без адекватной стабилизации позвоночника. При таких состояниях целесообразно говорить о денервационном или паралитическом (кифосколиозе). После хирургического лечения опухолей позвоночника возможно развитие деформации, сходной по характеру с постламинэктомической или посттравматической.

Эпидемиология заболевания

Частота возникновения деформации позвоночника зависит от основного нейромышечного заболевания и серьезности его проявления.

Суммарная распространенность нервно-мышечных болезней составляет примерно 1 на 3-3,5 тыс. населения в различных популяциях мира.

Сейчас в федеральном регистре РФ более 1200 пациентов, однако, если пересчитать данную статистику на численность населения РФ, то можно предположить, что в стране насчитывается около 48 тыс. больных с НМБ.

Прогрессирующие мышечные дистрофии и спинальные амиотрофии являются наиболее распространенными заболеваниями из этой группы (13 33 больных на 100 тыс. населения и 10 больных на 100 тыс. населения соответственно.

МКБ-10

M41.4 – Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений.

Критерии установления диагноза/состояния на основании:

• 1. Анамнестических данных – установленное нервно-мышечное заболевание или подозрение на его наличие;
• 2. Данных физикального обследования – выявлены признаки деформации позвоночника во фронтальной или сагиттальной плоскостях;
• 3. Лабораторных исследований – подтвержденное нервно-мышечное заболевание на основании данных генетической экспертизы;
• 4. Инструментального обследования – подтвержденная инструментальными методами исследования деформация позвоночника.

Диагностика

Первый этап диагностики – сбор анамнеза. Необходимо выяснить, в каком возрасте и кемвпервые была замечена деформация позвоночника, обращались ли родители больного к врачу, проводилось лилечение, какое именно и в чем выражался эффект.

Производится оценка активности ребенка и соответствияразвития возрасту. Оценивается имеющаяся медицинская документация, ранее проведенное лечение изаключения специалистов.

Уже на этом этапе есть возможность заподозрить наличие наследственно-генетического синдрома или заболевания.

При выявлении стигм дизэмбриогенеза, различных внешних признаков отклонения от нормального развития,таких как нарушение формирование органов, нарушение роста, изменение роста волос, цвета и влажностикожных покровов, аномалии развития и грубые отклонения от нормы по результатам общеклинических и параклинических методов обследования, пациент в первую очередь направляется на консультацию к генетику.

При выявлении определенного наследственно-генетического синдрома и заболевания, назначаются дополнительные методы диагностики для определения состояния и функции различных органов и систем,которые могут быть вовлечены в патологический процесс при данном заболевании. При наличии уже известнойгенетической патологии – акцент в предоперационном обследовании делается на таргетныеорганы и системы, которыемогут быть вовлечены в основное заболевание.

В остальном, тактика ведения пациентов при синдромальных сколиозах, при отсутствии грубых отклонений от нормы, не отличается от таковой при врожденных иидиопатических сколиозах.

Следующий этап – выяснение жалоб пациента.

В хирургии деформаций позвоночника этот элемент обследования приобретает особое звучание. Основных жалоб обычно две – косметический дефект, связанный сдеформацией позвоночника и грудной клетки, и болевой синдром, причем вовсе необязательно, чтобы больной предъявлял обе жалобы. Их при первом разговоре с пациентом может вообще не быть. Следует учитывать, что самооценка больным своего внешнего вида чрезвычайно вариабельна.

Сравнительно небольшая сколиотическая деформация в 40-45° по Cobb может приносить юной пациентке немыслимые моральные страдания, о которых она и ее родители не могут говорить иначе как со слезами.

В тоже время больные со сколиозом в 90° нередко считают, что их внешний вид вполне приемлем и ни в какой коррекции не нуждается.

Также оцениваются жалобы, не относящиеся на первый взгляд к деформации позвоночника, такие как сон, аппетит, питание, утомляемость, активность, одышка, мобильность и объемдвижения в суставах, частота простудных заболеваний, что может также натолкнуть на необходимостьдообследования.

Необходимо выяснить, беспокоит ли пациента одышка, когда она отмечена впервые, при каких нагрузках отмечается и усиливается ли с годами.

Обследования

Рекомендуется оценка:

• фронтального и сагиттального баланса позвоночника;
• мобильности позвоночника с помощью тракционного теста;
• компенсации перекоса таза;
• постурального контроля самостоятельно или при помощи технических средств реабилитации (ТСР);
• наличие и степени выраженности контрактур конечностей;
• мышечной силы;
• боли по ВАШ (при ее наличии);
• ИМТ.

Функциональные шкалы HFMSE, RULM, MFM, GMFSC, CFCS and MACS (применяются опционно специалистами неврологами и реабилитологами в зависимости от вида основного заболевания).

Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии провести консультацию врача соответствующегопрофиля.

Пациентам с НМБ рекомендуются консультации специалистов:

• педиатра, терапевта, анестезиолога-реаниматолога, невролога; генетика (при отсутствии верификации диагноза);
• эндокринолога (для оценки особенностей обменных нарушений);
• других врачей-специалистов срасширением объема лабораторной диагностики.

Инструментальное обследование

Рентгенографию шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза и тазобедренных суставов в прямой и боковой проекциях стоя (у стоячих пациентов), сидя (у сидячих пациентов) или лежа (у лежачих пациентов).

Снимки в прямой проекции рекомендуется выполнять ежегодно при искривлении позвоночника менее 15−20°, и каждые 6 месяцев при искривлении более 20° до созревания скелета.

Промежуток между проведением рентгенографии более 1 года увеличивает вероятность того, что прогрессирование сколиоза останется незамеченным. После созревания скелета решение о необходимости проведения рентгенографии принимается снова, на основании клинической оценки.

КТ позвоночника (перед проведением оперативного вмешательства).

Компьютерная томография дает сведения о повреждениях костной структуры позвонков, дает возможность оценить форму, размер структур позвонков и позвоночного канала, что особенно важно при планировании оперативных вмешательств. Большое внимание уделяют изучению структурных особенностей и торсии позвонков на вершине деформации, остеопении каудальных отделов пояснично-крестцового отдела и таза, которые определяют объем и планирование хирургического вмешательства.

МРТ позвоночника (при необходимости перед проведением оперативного вмешательства)

Магнитно-резонансная томография дает точные сведения о состоянии спинного мозга. Достаточно четко определяется морфология вертебрального синдрома, наличие миелопатии и вертебро-медулларного конфликта.

ФВД или КТ легких (в зависимости от респираторных параметровв плане подготовки к оперативному лечению с целью оценки рекпираторной функции легких).

ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование и МРТ сердца(при необходимости) перед операцией для планирования рисков проведения анестезиологического пособия или седации для контроля сердечной дисфункции (гипертрофия миокарда, аритмии, различные блокады проводимости) с оптимизацией кардиотропной терапии.

Лечение

Консервативное лечение

Корсетное лечение применяется для поддержки ослабленного мышечного тонуса позвоночника и лечения сколиоза >20°, особенно у ребенка с быстрым ростом.

Нет межэкспертного согласия по типу корсетов, который нужно использовать у таких больных. Рекомендованы как жесткие, так и мягкие спинальные грудопоясничные ортезы с опорой на таз, нижнюю апертуру грудной клеткии с «абдоминальным окном».

Индивидуальные жесткие ортопедические корсеты, позволяющие поддерживать положение тела сидя, могут использоваться при условии, если они не нарушают легочную функцию.

Консервативные методы лечения могут быть использованы в качестве ведущего компонента в следующих ситуациях:

• При отсутствии показаний к хирургическому лечению;
• При наличии ограничений к хирургической коррекции сколиоза являются: ИМТ <12; остеопения (Z-критерий <-3 SD).

Ортезирование является паллиативным методом, который, в качестве самостоятельного метода, не способен остановить прогрессирование деформации позвоночника.

Корсеты, которые обычно используются при лечении идиопатического сколиоза, часто неэффективны у пациентов с ЦП.

Кроме того, пациенты не всегда соблюдают правила использования корсетов. Синдром судорог при эпилептических формах, ограничение движений грудной стенки, связанных с ношением корсетов, может усугубить существующие проблемы с легкими и может привести к пролежням.

• Олафссон и соавт. показали некоторые ограничения на прогрессирование кривой у амбулаторных пациентов с небольшими поясничными кривыми.
• Накамура и соавт. продемонстрировали улучшения при сколиозе, стабильность сидения и удовлетворенность попечителя в группе пациентов, использовавших трехточечный корсет.
• Петтерссон и Родби-Буске, изучив 251 пациента с 2800 ЦП, использовали спинномозговой ортез, и они пришли к выводу, что большинство детей делают это для улучшения функции (стабильность, контроль головы и функции руки / кисти), а не предотвращения деформации.

У пациентов с ЦП, сидячие опоры и приспособления для инвалидной коляски могут использоваться как средство для контроля деформации позвоночника.

Лечение деформации позвоночника и нехирургическое лечение спастичности ботулиническим токсином оценивалось в ограниченном числе случаев пациентов с ЦП и паралитическими деформациями осевого скелета с кратким наблюдением, но с обнадеживающими результатами.

Нуццо и соавт. сообщили, что инъекция ботулинического токсина в вогнутую сторону у пациентов, которые нуждались в отсрочке операции, повысила эффективность лечения скобками и остановила прогрессирование кривой.

Следует учитывать кратковременную эффективность ботулинического токсина и тот факт, что его нельзя использовать на более поздних стадиях изза механического коллапса деформации позвоночника.

Хирургическое лечение

Показаниями к хирургической коррекции у больных нейромышечным сколиозом являются:

• сколиоз более 40° по Cobb (для СМА более 50°),
• гиперкифоз или гиперлордоз более 50° по Cobb,
• глобальный дисбаланс туловища во фронтальной и (или) сагиттальной плоскости,
• быстрое прогрессирование сколиотической деформации (более 5 ° в год, для СМА ≥10° ежегодно),
• потребность в вертикализации пациентов и улучшению качества жизни.
• боли при неэффективности медикаментозной терапии этих синдромов, вне зависимости от зрелости скелета.

Противопоказания к хирургической коррекции сколиоза являются:

• ИМТ <12;
• остеопения (Z-критерий <-3 SD);
• нестабильные витальные параметры.

При принятии решения о хирургическом вмешательстве рекомендуется учитывать снижение функции дыхания, деформацию ребер, гиперкифоз, влияние на мобильность и функционирование пациента, наклон таза и дисбаланс туловища.

Рекомендуется отложить выполнение хирургического вмешательства у детей до 4-х летнего возраста.

У детей в возрасте от 8 до 12 лет хирургический подход зависит от клинических данных, особенно с точки зрения скелетной зрелости и роста позвоночника.

В случаях, если перекос таза равен более 15°, рекомендовано выполнять коррекцию и заднюю инструментальную фиксацию грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза.