Врожденные деформации позвоночника (ВДП): полупозвонок, врожденный сколиоз

Врожденная деформация позвоночника (ВДП) – деформации позвоночника, развивающиеся и прогрессирующие вследствие внутриутробно формирующихся аномалий позвонков и ребер.

Причины

Аномалии осевого скелета вызваны дефектами в процессе закладки элементов позвоночного столба и возникают вследствие дефектов сомитогенеза в период 4–8 недели эмбрионального развития (период гаструляции), когда биламинарный эмбриональный диск превращается в триламинарную структуру, содержащую экто-, эндо- и мезодерму.

Важно отметить временнóе влияние факторов, индуцирующих врожденные пороки позвонков.

Так нарушение сегментации первичной нотохорды в более ранние сроки 4-5 неделе эмбриогенеза приводят к одноименным порокам с блокированием позвонков и ребер и дизрафии колонн позвоночника.

Дефекты формирования мезодермальных сомитов, которое завершается формированием примитивных позвонков в сроки 6-8 неделе внутриутробного развития, может привести к формированию таких врожденных аномалий как варианты нарушения формирования (полупозвонки) и слияния бабочковидные позвонки).

Смещение факторов экспозиции (помимо известных физических, химических и биологических факторов ряд причин сохраняют статус «неизвестных») приводит к комбинированным аномалиям позвонков и ребер.

Одной из гипотез нарушения формирования полупозвонка являются пороки межсегментарных артерий позвоночника.

Наследственный вариант передачи единичной аномалии позвоночника недоказан. Однако в ряде работ описаны различные варианты наследования множественных пороков позвоночника и ребер.

Также варианты нарушения сегментации и комбинированные пороки позвонков могут быть связаны с более чем 150 генетическими нарушениями, синдромами или последовательностями развития.

Нарушения формирования элементов позвоночного столба (malformation - мальформации) часто ассоциируются с другими врожденными аномалиями.

• Еще Э.В. Ульрих установил: «аномалия развития позвоночника является маркером соматических и висцеральных дисплазий на том же сегментарном уровне у данного больного».
• J. Lubicky в руководстве по хирургии позвоночника под редакцией K. Bridwell и R. DeWald пишет: «если есть одна врожденная аномалия, нужно искать и другие»

Код МКБ

• Q67.5 Врожденная деформация позвоночника.
• Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
• Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
• Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
• Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная
• Q79.9 Врожденный порок костно-мышечной системы неуточненный

Классификация

Основное количество классификаций врожденных пороков позвонков основывается на рентгеноанатомической картине.

Одной из первых и наиболее распространѐнных была классификация, предложенная G.D. MacEwen (1972), в которой пороки позвоночника разделены на 4 группы: нарушение формирования, нарушение слияния и сегментации позвонков, комбинированные пороки.

Модификация Э.В. Ульриха стала наиболее полной, в ней рассматриваются не только анатомические варианты пороков, но и их клинические проявления: вид нарушения развития позвонка, вариант течения деформации в зависимости от вида порока (нейтральный, сколиозогенный или кифозогенный).

В отдельную группу выделены нарушения формирования позвоночного канала.

N. Kawakami с соавт. (2009) предложил алгоритм оценки врожденных аномалий, основанный на анализе 3D-реконструкций КТ.

В зависимости числа аномальных позвонков, типа нарушения формирования и сегментации на каждой стадии развития позвонка, врожденные деформации классифицируются следующим образом:

• 1. Одиночные простые;
• 2. Несколько простых;
• 3. Комплексные;
• 4. Нарушение сегментации.

В качестве учета дополнительных неблагоприятных факторов выделены следующие морфологические модификаторы: локализация, ипси-латеральность, аномалии ребер, интраканальные аномалии.

Темп прогрессирования является одним из ключевых критериев для оценки естественного течения врожденной деформации позвоночника.

R.B.Winter с соавт., а позднее при изучении естественных темпов прогрессирования сколиотической деформации у детей до 5 лет предложил следующую классификацию:

• стабильные – менее 1° в год;
  
• умеренно прогрессирующие – 1–2° в год;
  
• бурно прогрессирующие– более 2° в год.

Симптомы

Внешние признаки деформации - родители нередко обращают внимание на формирование укорочение туловища, деформацию грудной клетки, асимметричных мышечных валиков, кривошею, «горбик» - при формировании торсионной или кифотической деформации;

Болевой синдром – сами пациенты, как правило, не предъявляют жалоб, болевой синдром и деформация формируются в старшем возрасте.

Болевой синдром при деформации позвоночника у детей в возрасте до 10-12 лет, как правило, не выражен. Клинические проявления определяются косметическими дефектами (асимметрию надплечий, углов лопаток, треугольников талии, поясничных мышечных валиков, грудной клетки, кривошею, укорочение туловища и перекосы таза).

Диагностика

Осмотр ребенка

- фронтальный и сагиттальный баланс позвоночника (оценка у детей до 7 лет затруднена);

- асимметрию надплечий, лопаток, треугольников талии, наличие гиббуса и мышечного валика;

- перекос таза;

- укорочение и гипотрофию конечностей;

- наличие стигм эмбриогенеза.

Инструментальная диагностика

Рекомендовано выполнять рентгенографию всех отделов позвоночника шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза и тазобедренных суставов в прямой и боковой проекциях стоя, при возможности самостоятельной вертикализации.

При невозможности позиционирования стоя рентгенографию позвоночника у выполняют в положении лежа на спине.

Рекомендовано выполнять КТ соответствующего отдела позвоночника.

Рекомендуется выполнять МРТ всех отделов позвоночника при подозрении на наличие интраканальных образований, фиксации спинного мозга, атрофии спинного мозга и стеноза позвоночного канала

Лечение

Консервативное

Варианты консервативного лечения представлены корсетированием, физической терапией, дыхательной гимнастикой и массажем.

Они не рекомендуются в качестве основных методик лечения в связи с недоказанной их неэффективностью.

Использование в качестве консервативного лечения различных корсетов в настоящий момент считает не эффективной технологией лечения врожденных деформаций позвоночника, но могут использоваться как опция «выиграть время», а также при сопутствующих заболеваниях, препятствующих возможности оперативного лечения.

Рекомендуется использование функционально-корригирующих корсетов (типа TLSO) с целью коррекции диспластических противодуг до и после оперативного лечения.

У детей до 5 лет возможно ортезирование под наркозом c деторсионными пилотами для сокращения темпов прогрессирования деформации и прогрессирования торсии грудной клетки.

Хирурическое лечение

Хирургическое лечение врожденных деформаций рекомендуется проводить с целью восстановления фронтального и сагиттального профиля позвоночника, создания условий для нормального развития осевого скелета и грудной клетки, а также коррекции нарушений баланса таза и надплечий.

Показаниями к хирургическому лечению являются:

• наличие врожденной деформации позвоночника, проявляющейся развитием сегментарной и/или протяженной вертебральной нестабильностью, сочетание врожденной деформации позвоночника и синдрома торакальной недостаточности,
• неизбежное прогрессирование врожденной деформации по мере роста ребенка,
• отсутствие эффекта от консервативного лечения,
• косметический дефицит, вызывающий эмоциональные страдания со стороны ребенка.

Выбор варианта хирургического лечения базируется на варианте нарушения формирования и / или сегментации позвонков и ребер.

При единичных аномалиях в настоящий момент золотым стандартом лечения является экстирпация или резекция полупозвонка с дорсальной инструментальной фиксацией у детей до 3-5 лет.

При множественных аномалиях могут применятся варианты трехколонных остеотомий позвоночника с резекцией полупозвонков и последующей фиксацией, инструментальная фиксация с локальным спондилодезом (т.н. инструментальный спондилодез), различные варианты протяженных динамических («растущих») систем и систем контроля роста, а также гибридизация различных методик.

При изолированных аномалиях рекомендуется резекция (экстирпация) полупозвонка (комбинированным или дорсальным доступом) в сочетании с задней инструментальной фиксацией.

Когда оперировать ненужно?

У пациентов с нейтральными аномалиями и непрогрессирующим течением рекомендуется наблюдение с выполнением двухпроекционной рентгенографии всех отделов позвоночника (для раннего выявления прогрессирования основных дуг, диспластического прогрессирующего течения противодуг и нарушений баланса.

Сроки определяются индивидуально, но не чаще интервала – 6 месяцев.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.