Врожденные деформации позвоночника (ВДП)

Популярная информация

Врожденные деформации позвоночника (ВДП): полупозвонок, врожденный сколиоз

Врожденные деформации позвоночника (ВДП): полупозвонок, врожденный сколиоз

Врожденная деформация позвоночника (ВДП) – деформации позвоночника, развивающиеся и прогрессирующие вследствие внутриутробно формирующихся аномалий позвонков и ребер.

Причины

Аномалии осевого скелета вызваны дефектами в процессе закладки элементов позвоночного столба и возникают вследствие дефектов сомитогенеза в период 4–8 недели эмбрионального развития (период гаструляции), когда биламинарный эмбриональный диск превращается в триламинарную структуру, содержащую экто-, эндо- и мезодерму.

Важно отметить временнóе влияние факторов, индуцирующих врожденные пороки позвонков.

Так нарушение сегментации первичной нотохорды в более ранние сроки 4-5 неделе эмбриогенеза приводят к одноименным порокам с блокированием позвонков и ребер и дизрафии колонн позвоночника.

Дефекты формирования мезодермальных сомитов, которое завершается формированием примитивных позвонков в сроки 6-8 неделе внутриутробного развития, может привести к формированию таких врожденных аномалий как варианты нарушения формирования (полупозвонки) и слияния бабочковидные позвонки).

Смещение факторов экспозиции (помимо известных физических, химических и биологических факторов ряд причин сохраняют статус «неизвестных») приводит к комбинированным аномалиям позвонков и ребер.

Сколиоз

Сколиоз

Одной из гипотез нарушения формирования полупозвонка являются пороки межсегментарных артерий позвоночника.

Наследственный вариант передачи единичной аномалии позвоночника недоказан. Однако в ряде работ описаны различные варианты наследования множественных пороков позвоночника и ребер.

Также варианты нарушения сегментации и комбинированные пороки позвонков могут быть связаны с более чем 150 генетическими нарушениями, синдромами или последовательностями развития.

Нарушения формирования элементов позвоночного столба (malformation - мальформации) часто ассоциируются с другими врожденными аномалиями.

  • Еще Э.В. Ульрих установил: «аномалия развития позвоночника является маркером соматических и висцеральных дисплазий на том же сегментарном уровне у данного больного».
  • J. Lubicky в руководстве по хирургии позвоночника под редакцией K. Bridwell и R. DeWald пишет: «если есть одна врожденная аномалия, нужно искать и другие»

Код МКБ

Сколиоз: чем опасен

Сколиоз: чем опасен

  • Q67.5 Врожденная деформация позвоночника.
  • Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
  • Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
  • Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
  • Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная
  • Q79.9 Врожденный порок костно-мышечной системы неуточненный

Классификация

Врожденные деформации позвоночника (ВДП): полупозвонок, врожденный сколиоз

Основное количество классификаций врожденных пороков позвонков основывается на рентгеноанатомической картине.

Одной из первых и наиболее распространѐнных была классификация, предложенная G.D. MacEwen (1972), в которой пороки позвоночника разделены на 4 группы: нарушение формирования, нарушение слияния и сегментации позвонков, комбинированные пороки.

Модификация Э.В. Ульриха стала наиболее полной, в ней рассматриваются не только анатомические варианты пороков, но и их клинические проявления: вид нарушения развития позвонка, вариант течения деформации в зависимости от вида порока (нейтральный, сколиозогенный или кифозогенный).

В отдельную группу выделены нарушения формирования позвоночного канала.

N. Kawakami с соавт. (2009) предложил алгоритм оценки врожденных аномалий, основанный на анализе 3D-реконструкций КТ.

В зависимости числа аномальных позвонков, типа нарушения формирования и сегментации на каждой стадии развития позвонка, врожденные деформации классифицируются следующим образом:

Кифосколиотическая деформация у взрослых

Кифосколиотическая деформация у взрослых

  • 1. Одиночные простые;
  • 2. Несколько простых;
  • 3. Комплексные;
  • 4. Нарушение сегментации.

В качестве учета дополнительных неблагоприятных факторов выделены следующие морфологические модификаторы: локализация, ипси-латеральность, аномалии ребер, интраканальные аномалии.

Темп прогрессирования является одним из ключевых критериев для оценки естественного течения врожденной деформации позвоночника.

R.B.Winter с соавт., а позднее при изучении естественных темпов прогрессирования сколиотической деформации у детей до 5 лет предложил следующую классификацию:

  • стабильные – менее 1° в год;
  • умеренно прогрессирующие – 1–2° в год;
  • бурно прогрессирующие– более 2° в год.
Симптомы

Внешние признаки деформации - родители нередко обращают внимание на формирование укорочение туловища, деформацию грудной клетки, асимметричных мышечных валиков, кривошею, «горбик» - при формировании торсионной или кифотической деформации;

Болевой синдром – сами пациенты, как правило, не предъявляют жалоб, болевой синдром и деформация формируются в старшем возрасте.

Болевой синдром при деформации позвоночника у детей в возрасте до 10-12 лет, как правило, не выражен. Клинические проявления определяются косметическими дефектами (асимметрию надплечий, углов лопаток, треугольников талии, поясничных мышечных валиков, грудной клетки, кривошею, укорочение туловища и перекосы таза).

Диагностика
Нарушение осанки

Нарушение осанки

Осмотр ребенка

- фронтальный и сагиттальный баланс позвоночника (оценка у детей до 7 лет затруднена);

- асимметрию надплечий, лопаток, треугольников талии, наличие гиббуса и мышечного валика;

- перекос таза;

- укорочение и гипотрофию конечностей;

- наличие стигм эмбриогенеза.

Инструментальная диагностика
Врожденные деформации позвоночника (ВДП): полупозвонок, врожденный сколиоз

Рекомендовано выполнять рентгенографию всех отделов позвоночника шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза и тазобедренных суставов в прямой и боковой проекциях стоя, при возможности самостоятельной вертикализации.

При невозможности позиционирования стоя рентгенографию позвоночника у выполняют в положении лежа на спине.

Рекомендовано выполнять КТ соответствующего отдела позвоночника.

Рекомендуется выполнять МРТ всех отделов позвоночника при подозрении на наличие интраканальных образований, фиксации спинного мозга, атрофии спинного мозга и стеноза позвоночного канала

Лечение
Последствия сколиоза

Последствия сколиоза

Консервативное

Варианты консервативного лечения представлены корсетированием, физической терапией, дыхательной гимнастикой и массажем.

Они не рекомендуются в качестве основных методик лечения в связи с недоказанной их неэффективностью.

Использование в качестве консервативного лечения различных корсетов в настоящий момент считает не эффективной технологией лечения врожденных деформаций позвоночника, но могут использоваться как опция «выиграть время», а также при сопутствующих заболеваниях, препятствующих возможности оперативного лечения.

Рекомендуется использование функционально-корригирующих корсетов (типа TLSO) с целью коррекции диспластических противодуг до и после оперативного лечения.

У детей до 5 лет возможно ортезирование под наркозом c деторсионными пилотами для сокращения темпов прогрессирования деформации и прогрессирования торсии грудной клетки.

Хирурическое лечение

Хирургическое лечение врожденных деформаций рекомендуется проводить с целью восстановления фронтального и сагиттального профиля позвоночника, создания условий для нормального развития осевого скелета и грудной клетки, а также коррекции нарушений баланса таза и надплечий.

Показаниями к хирургическому лечению являются:

  • наличие врожденной деформации позвоночника, проявляющейся развитием сегментарной и/или протяженной вертебральной нестабильностью, сочетание врожденной деформации позвоночника и синдрома торакальной недостаточности,
  • неизбежное прогрессирование врожденной деформации по мере роста ребенка,
  • отсутствие эффекта от консервативного лечения,
  • косметический дефицит, вызывающий эмоциональные страдания со стороны ребенка.

Выбор варианта хирургического лечения базируется на варианте нарушения формирования и / или сегментации позвонков и ребер.

При единичных аномалиях в настоящий момент золотым стандартом лечения является экстирпация или резекция полупозвонка с дорсальной инструментальной фиксацией у детей до 3-5 лет.

Врожденные деформации позвоночника (ВДП): полупозвонок, врожденный сколиоз

При множественных аномалиях могут применятся варианты трехколонных остеотомий позвоночника с резекцией полупозвонков и последующей фиксацией, инструментальная фиксация с локальным спондилодезом (т.н. инструментальный спондилодез), различные варианты протяженных динамических («растущих») систем и систем контроля роста, а также гибридизация различных методик.

При изолированных аномалиях рекомендуется резекция (экстирпация) полупозвонка (комбинированным или дорсальным доступом) в сочетании с задней инструментальной фиксацией.

Когда оперировать ненужно?

У пациентов с нейтральными аномалиями и непрогрессирующим течением рекомендуется наблюдение с выполнением двухпроекционной рентгенографии всех отделов позвоночника (для раннего выявления прогрессирования основных дуг, диспластического прогрессирующего течения противодуг и нарушений баланса.

Сроки определяются индивидуально, но не чаще интервала – 6 месяцев.



Вопрос-ответ
Врожденные деформации позвоночника (ВДП): полупозвонок, врожденный сколиоз

Здравствуйте по снимку у ребенка боковой полупозвонок, это аномалия развития.

Как следствие сколиотическая деформация.

Нужно понимать как быстро прогрессирует деформация в градусах, для этого следует сравнивать углы с предыдущими снимками или будующими снимками, от этого зависит тактика лечения.

На данный момент с углом 17 градусов показано консервативное лечение в виде этапного деторсионного корсетирования (корсет Шено), ЛФК или физической терапией, дыхательной гимнастикой и массажем, плаванием, приемом препаратов кальция, регтген контроль раз в 6 мес, лучше конечно еще сделать КТ позвоночника.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Популярная информация


doclvs | Врач травматолог на страницах Комсомольской правды

Читать статью


Главная doclvs Запись на прием Новости doclvs Травматология Медицинские бланки Рецепты Эндопротезирование суставов Дневник травматолога Контакты doclvs
26
чт


Справочник лекарственных препаратов Популярная Медицина Популярная Травматология Лекарственные растения Медицина и закон

Справочная информация

Шеечно-диафизарный угол

  • у взрослых: 125° - 135°.
  • у детей:
    • новорожденные: 134°
    • 1 год: 148°
    • 3 года: 145°
    • 5 лет: 142°
    • 9 лет: 138°
    • в подростковом возрасте - 130°

Измеряется между линией соединяющей центр головки бедренной кости и центр шейки бедренной кости и линией проведенной через середину диафиза.


Ацетабулярный угол по возрасту ребенка

  • До 3 месяцев: 25 (+5)
  • 4-6 месяцев: 21 (+5)
  • 7-9 месяцев: 20 (+5)
  • 10-12 месяцев: 18 (+4)
  • 1 г.-1,5 года: 19 (+4)
  • 1 г. 7 мес.-2 года: 18 (+4)
  • 2 г.-2,5 года: 17 (+3)
  • 2 г. 7 мес.-3 года: 16 (+3)
  • 3-4 года: 15 (+3)
  • 4-5 лет: 13 (+4)
  • 5-7 лет: 11 (+3)
  • 7-9 лет: 10 (+3)
  • 9-10 лет: 9 (+3)
  • 10-13 лет: 8 (+3)
  • 13-14 лет: 9 (+3)

УЛЬТРАЗВУКОВЫЕ ТИПЫ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ ПО ГРАФУ
Типы по Графу Угол альфа Угол бетта
Зрелый сустав 1a >60 <55
1b >60 >55
Незрелый сустав 2a (возраст ребенка до 3х мес) 50-59 >55
2b (возраст ребенка до 3х мес) 50-59 >55
2c 43-49 >55
Подвывих 3a <43 >77
3b <43 >77
Вывих 4 <43 >77

Артроз плечевого сустава

Артроз плечевого сустава – это заболевание плечевого сустава хронической формы, которое имеет свойство прогрессировать, если вовремя не начать лечение.

Подробнее


Киста Бейкера (Беккера)

Киста Бейкера (киста коленного сустава) – представляет собой плотное, мягкое и эластичное опухолевидное образование, располагающееся в подколенной ямке.

Подробнее


Ревматоидный артрит: что это?

Ревматоидный артрит - это заболевание иначе называется инфекционным неспецифическим полиартритом. Болезнь носит длительный (хронический) и прогрессирующий характер.

Подробнее

Интересно знать!



Запись к травматологу | г. Тула
Отправте заявку




Я даю свое согласие на обработку персональных данных


Внимание! Все материалы размещенные на странице не являются рекламой,
а есть не что иное как мнение самого автора,
которое может не совпадать с мнением других людей и юридических лиц!

Материалы, предоставленные на сайте, собраны из открытых источников и носят ознакомительный характер. Все права на данные материалы принадлежат их законным правообладателям. В случае обнаружения нарушения авторских прав - просьба сообщить через обратную связь. Внимание! Вся информация и материалы, размещенные на данном сайте, представлены без гарантии того, что они не могут содержать ошибок.
Есть противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом!

Разработка и поддержка DOCLVS®

Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!