Болезнь вампиров или порфирии

Популярная информация
для пациентов

Болезнь вампиров или порфирии: что это? причины, симптомы. Клинический вампиризм

Болезнь вампиров или порфирии: что это? причины, симптомы. Клинический вампиризм

Холодящие душу древние предания повествуют о странных людях, которые выходили на улицу только ночью, при свете луны.

Их лица были бледны, а глаза болезненно блестели. они панически боялись солнечных лучей, от которых их кожа лопалась, кровоточила и покрывалась рубцами. Их костистые пальцы и явно выдающиеся клыки наводили ужас на жителей средневековья. Говорят, что они пили кровь...

Старинные повести пестрят рассказами о вампирах, боящихся солнечных лучей. Возможно, это плод воображения древних. Но современные исследователи склонны считать, что легенды о вампирах возникли не на пустом месте и речь в них идет о бедных страдальцах с редким заболеванием – порфирией.

Порфирии – это группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит нарушение биосинтеза гема, приводящее к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников (порфобилиногена – ПБГ, δ-аминолевулиновой кислоты – АЛК).

На воздухе бесцветные предшестенники порфиринов – порфириногены – быстро окисляются до порфиринов, дающих красную флюоресценцию. Избыток этих веществ оказывает токсическое воздействие на организм и обусловливает характерную клиническую симптоматику, связанную с кожными проявлениями, нарушением функции печени, нервной системы или их комбинации.

Три наиболее распространенные порфирии:

  • поздняя кожная,
  • острая интермиттирующая,
  • эритропоэтическая.

Эти заболевания существенно отличаются друг от друга: они проявляются различными симптомами, для диагностики каждого требуются особые анализы и используются различные виды лечения.

Некоторые симптомы этих заболеваний характерны для других, менее распространенных, порфирий, к которым относятся дефицит дегидратазы дельта-аминолевулиновой кислоты, врожденная эритропоэтическая порфирия, гепатоэритропоэтическая порфирия, наследственная копропорфирия и вариационная порфирия.

По клиническому течению порфирию можно разделить на острую и хроническую формы. Поскольку порфирины способны вызывать спазм кровеносных сосудов, то клиническая картина представлена периодическими острыми нейровисцеральными кризами: абдоминальная боль, рвота, запоры, неврологические, психиатрические симптомы, окрашивание мочи в красный цвет, олигурия.

Манифестацией острого приступа порфирии являются боли в животе, запоры, затем появляются неврологические расстройства. Возникает двигательная полинейропатия с преимущественным и более ранним поражением верхних конечностей.

Парезы могут прогрессировать до тетраплегии, возможны поражения дыхательной мускулатуры. Наблюдаются признаки вегетативной недостаточности: фиксированная тахикардия, ортостатическая гипотензия, анизокория, вазомоторные расстройства.

Провоцирующие факторы (экзо- и эндогенные):

  • лекарственные препараты (анальгетики, сульфаниламиды, рифампицин, барбитураты, пероральные контрацептивы, др.),
  • контакт с ядохимикатами, колебания гормонального фона,
  • резкое изменение характера питания,
  • инфекционные заболевания (вирусные гепатиты В и С, цитомегаловирусная инфекция),
  • аутоиммунные заболевания, стресс, прием алкоголя.

При длительном течении порфирии кожа вокруг губ и десен у больных высыхает, стягивается. Десна поднимаются, отчего зубы оголяются, создавая впечатление оскала. На самих зубах откладывается порфирин, окрашивающий оголяющиеся клыки в краснобурый цвет.

Солнце пугает этих бедняг, т. к. доставляет им нечеловеческие мучения – бледная и истонченная кожа под воздействием солнечного света воспаляется, лопается, покрывается язвами и рубцами. Длительно протекающее заболевание приводит к разрушению хрящевой ткани, из-за чего суставы деформируются, пальцы становятся узловатыми и скрюченными.

Болезнь повреждает еще и хрящи, а также те органы, из которых они состоят (прежде всего, это нос и уши). Стоит также помнить, что заболевание приводит к нервно-психическим расстройствам, больные становятся раздражительными с выраженными признаками агрессивности. А теперь представьте, что Вы встретились с такой «милашкой» в плохо освещенном переулке...

Интересно знать

Продукты от воспаления
Средства для похудения
Опасно болеть гриппом

Историческая справка

По мнению двух швейцарских психиатров, клинический вампиризм – «редко встречающееся состояние... которое проявляется в крайне шокирующем поведении человека. Определение вампиризма включает аспекты некрофилии, садизма, каннибализма и страсти к крови».

Сложным образом он может быть связан с шизофренией, депрессией, низкой самооценкой или другими болезненными состояниями. врачи добавляют, что причины клинического вампиризма запутанны, к ним можно отнести и «отсутствие контакта между матерью и ребенком».

Согласно статистическим данным, в разных регионах порфирией страдает 1 человек на 100-200 тысяч. При этом генетический фактор является ключевым. В 25% случаев от страдающих порфирией родителей дефектный ген передается детям. Есть основания полагать, что порфирия может быть следствием инцеста.

Более широкое распространение порфирии в прошлом объяснялось тем, что поселения были небольшими, их жители были связаны между собой родственными связями и близкородственные браки не были редкостью. А значит, вероятность передать своим потомкам наследственное заболевание возрастала в разы. Порфирия была распространена, в частности, в маленьких городках Трансильвании – на родине графа Дракулы.

Есть основания полагать, что порфирией страдали и венценосные владыки. Например, историк Эндрю Уилсон в своей книге «Викторианцы» упоминает о наследственной порфирии, свирепствовавшей в британской королевской семье.

Он утверждает, что король Георг III, правивший Великобританией и Ирландией с 1760 по 1820 гг, страдал вариегатной формой порфирии. Доказательством является обнаружение мутационного нарушения у его прямых потомков. Георг III перенес четыре главных приступа «безумия» в 1788-1789, 1801, 1804 и 1810 гг.

Два британских психиатра Ида Макальпин и ее сын Ричард Хантер, работая с архивными данными, в 1966 году обнаружили, что приступы психического расстройства Георга III всегда сопровождались физическими симптомами: хромотой, болями в животе, тошнотой, запорами, тахикардией, кожной сыпью, повышенной чувствительностью кожи короля к солнечному свету и красным цветом мочи.

В связи с этими данными они сделали предположение, что Георг III был болен острой перемежающейся порфирией. По прошествии нескольких лет, Джон Рел и Мартин Уорренс восстановили истории болезни Георга III, тринадцати его выживших детей, в том числе принца-регента (впоследствии Георга IV), короля Уильяма IV, герцога Кентского, внучки Георга III королевы Виктории, ее старшей дочери Вики, старшей дочери Вики – Шарлотты и единственной дочери Шарлотты – Феодоры.

С помощью анализа ДНК останков Шарлотты и ее дочери Феодоры удалось обнаружить мутацию, которая приводит к вариегатной порфирии. Также получены медицинские доказательства, что у принца Уильяма Глостерского, внука Георга V и королевы Марии, погибшего в авиакатастрофе в 1972 г., была та же форма порфирии.

Таким образом, можно утверждать, что вспышки «безумия» Георга III были связаны с вариегатной порфирией. Более того, и его предок – король Джеймс I – жаловался своему доктору, что у него моча «цвета вина аликанте». Судя по данным архивных документов, и у Джеймса, и у его матери – шотландской королевы Марии – наблюдались признаки порфирии.

Миф о нелюбви вампировов к чесноку

Миф о нелюбви вампировов к чесноку возник неслучайно. О страдающие порфирией на самом деле не выносят этот пряный овощ, поскольку сульфоновая кислота, выделяемая чесноком, усиливает в организме повреждения, вызванные заболеванием.



Анемия (низкий гемоглобин) - народное лечение

Анемия (низкий гемоглобин) - народное лечение

Анемия — это состояние, характеризующееся низким содержанием гемоглобина или красных кровяных клеток в крови. связано с дефицитом в организме либо железа, либо витамина В 12 и фолиевой кислоты...

Подробнее...

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Популярная информация
для пациентов


Внимание! Все материалы размещенные на странице не являются рекламой,
а есть не что иное как мнение самого автора,
которое может не совпадать с мнением других людей и юридических лиц!

Материалы, предоставленные на сайте, собраны из открытых источников и носят ознакомительный характер. Все права на данные материалы принадлежат их законным правообладателям. В случае обнаружения нарушения авторских прав - просьба сообщить через обратную связь. Внимание! Вся информация и материалы, размещенные на данном сайте, представлены без гарантии того, что они не могут содержать ошибок.
Есть противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом!

Top.Mail.Ru
имеются противопоказания

Разработка и поддержка DOCLVS®