Болезнь вампиров или порфирии

Популярная информация
для пациентов

Болезнь вампиров или порфирии: что это? причины, симптомы. Клинический вампиризм

Болезнь вампиров или порфирии: что это? причины, симптомы. Клинический вампиризм

Холодящие душу древние предания повествуют о странных людях, которые выходили на улицу только ночью, при свете луны.

Их лица были бледны, а глаза болезненно блестели. они панически боялись солнечных лучей, от которых их кожа лопалась, кровоточила и покрывалась рубцами. Их костистые пальцы и явно выдающиеся клыки наводили ужас на жителей средневековья. Говорят, что они пили кровь...

Старинные повести пестрят рассказами о вампирах, боящихся солнечных лучей. Возможно, это плод воображения древних. Но современные исследователи склонны считать, что легенды о вампирах возникли не на пустом месте и речь в них идет о бедных страдальцах с редким заболеванием – порфирией.

Порфирии – это группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит нарушение биосинтеза гема, приводящее к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников (порфобилиногена – ПБГ, δ-аминолевулиновой кислоты – АЛК).

На воздухе бесцветные предшестенники порфиринов – порфириногены – быстро окисляются до порфиринов, дающих красную флюоресценцию. Избыток этих веществ оказывает токсическое воздействие на организм и обусловливает характерную клиническую симптоматику, связанную с кожными проявлениями, нарушением функции печени, нервной системы или их комбинации.

Три наиболее распространенные порфирии:

  • поздняя кожная,
  • острая интермиттирующая,
  • эритропоэтическая.

Эти заболевания существенно отличаются друг от друга: они проявляются различными симптомами, для диагностики каждого требуются особые анализы и используются различные виды лечения.

Некоторые симптомы этих заболеваний характерны для других, менее распространенных, порфирий, к которым относятся дефицит дегидратазы дельта-аминолевулиновой кислоты, врожденная эритропоэтическая порфирия, гепатоэритропоэтическая порфирия, наследственная копропорфирия и вариационная порфирия.

По клиническому течению порфирию можно разделить на острую и хроническую формы. Поскольку порфирины способны вызывать спазм кровеносных сосудов, то клиническая картина представлена периодическими острыми нейровисцеральными кризами: абдоминальная боль, рвота, запоры, неврологические, психиатрические симптомы, окрашивание мочи в красный цвет, олигурия.

Манифестацией острого приступа порфирии являются боли в животе, запоры, затем появляются неврологические расстройства. Возникает двигательная полинейропатия с преимущественным и более ранним поражением верхних конечностей.

Парезы могут прогрессировать до тетраплегии, возможны поражения дыхательной мускулатуры. Наблюдаются признаки вегетативной недостаточности: фиксированная тахикардия, ортостатическая гипотензия, анизокория, вазомоторные расстройства.

Провоцирующие факторы (экзо- и эндогенные):

  • лекарственные препараты (анальгетики, сульфаниламиды, рифампицин, барбитураты, пероральные контрацептивы, др.),
  • контакт с ядохимикатами, колебания гормонального фона,
  • резкое изменение характера питания,
  • инфекционные заболевания (вирусные гепатиты В и С, цитомегаловирусная инфекция),
  • аутоиммунные заболевания, стресс, прием алкоголя.

При длительном течении порфирии кожа вокруг губ и десен у больных высыхает, стягивается. Десна поднимаются, отчего зубы оголяются, создавая впечатление оскала. На самих зубах откладывается порфирин, окрашивающий оголяющиеся клыки в краснобурый цвет.

Солнце пугает этих бедняг, т. к. доставляет им нечеловеческие мучения – бледная и истонченная кожа под воздействием солнечного света воспаляется, лопается, покрывается язвами и рубцами. Длительно протекающее заболевание приводит к разрушению хрящевой ткани, из-за чего суставы деформируются, пальцы становятся узловатыми и скрюченными.

Болезнь повреждает еще и хрящи, а также те органы, из которых они состоят (прежде всего, это нос и уши). Стоит также помнить, что заболевание приводит к нервно-психическим расстройствам, больные становятся раздражительными с выраженными признаками агрессивности. А теперь представьте, что Вы встретились с такой «милашкой» в плохо освещенном переулке...

Историческая справка

По мнению двух швейцарских психиатров, клинический вампиризм – «редко встречающееся состояние... которое проявляется в крайне шокирующем поведении человека. Определение вампиризма включает аспекты некрофилии, садизма, каннибализма и страсти к крови».

Сложным образом он может быть связан с шизофренией, депрессией, низкой самооценкой или другими болезненными состояниями. врачи добавляют, что причины клинического вампиризма запутанны, к ним можно отнести и «отсутствие контакта между матерью и ребенком».

Согласно статистическим данным, в разных регионах порфирией страдает 1 человек на 100-200 тысяч. При этом генетический фактор является ключевым. В 25% случаев от страдающих порфирией родителей дефектный ген передается детям. Есть основания полагать, что порфирия может быть следствием инцеста.

Более широкое распространение порфирии в прошлом объяснялось тем, что поселения были небольшими, их жители были связаны между собой родственными связями и близкородственные браки не были редкостью. А значит, вероятность передать своим потомкам наследственное заболевание возрастала в разы. Порфирия была распространена, в частности, в маленьких городках Трансильвании – на родине графа Дракулы.

Есть основания полагать, что порфирией страдали и венценосные владыки. Например, историк Эндрю Уилсон в своей книге «Викторианцы» упоминает о наследственной порфирии, свирепствовавшей в британской королевской семье.

Он утверждает, что король Георг III, правивший Великобританией и Ирландией с 1760 по 1820 гг, страдал вариегатной формой порфирии. Доказательством является обнаружение мутационного нарушения у его прямых потомков. Георг III перенес четыре главных приступа «безумия» в 1788-1789, 1801, 1804 и 1810 гг.

Два британских психиатра Ида Макальпин и ее сын Ричард Хантер, работая с архивными данными, в 1966 году обнаружили, что приступы психического расстройства Георга III всегда сопровождались физическими симптомами: хромотой, болями в животе, тошнотой, запорами, тахикардией, кожной сыпью, повышенной чувствительностью кожи короля к солнечному свету и красным цветом мочи.

В связи с этими данными они сделали предположение, что Георг III был болен острой перемежающейся порфирией. По прошествии нескольких лет, Джон Рел и Мартин Уорренс восстановили истории болезни Георга III, тринадцати его выживших детей, в том числе принца-регента (впоследствии Георга IV), короля Уильяма IV, герцога Кентского, внучки Георга III королевы Виктории, ее старшей дочери Вики, старшей дочери Вики – Шарлотты и единственной дочери Шарлотты – Феодоры.

С помощью анализа ДНК останков Шарлотты и ее дочери Феодоры удалось обнаружить мутацию, которая приводит к вариегатной порфирии. Также получены медицинские доказательства, что у принца Уильяма Глостерского, внука Георга V и королевы Марии, погибшего в авиакатастрофе в 1972 г., была та же форма порфирии.

Таким образом, можно утверждать, что вспышки «безумия» Георга III были связаны с вариегатной порфирией. Более того, и его предок – король Джеймс I – жаловался своему доктору, что у него моча «цвета вина аликанте». Судя по данным архивных документов, и у Джеймса, и у его матери – шотландской королевы Марии – наблюдались признаки порфирии.

Миф о нелюбви вампировов к чесноку

Миф о нелюбви вампировов к чесноку возник неслучайно. О страдающие порфирией на самом деле не выносят этот пряный овощ, поскольку сульфоновая кислота, выделяемая чесноком, усиливает в организме повреждения, вызванные заболеванием.



Анемия (низкий гемоглобин) - народное лечение

Анемия (низкий гемоглобин) - народное лечение

Анемия — это состояние, характеризующееся низким содержанием гемоглобина или красных кровяных клеток в крови. связано с дефицитом в организме либо железа, либо витамина В 12 и фолиевой кислоты...

Подробнее...

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Популярная информация
для пациентов

doclvs | Врач травматолог на страницах Комсомольской правды

Читать статью


Главная doclvs Запись на прием Новости doclvs Травматология Медицинские бланки Рецепты Эндопротезирование суставов Дневник травматолога Контакты doclvs
25
пн


Ортопед Справочник лекарственных препаратов Популярная Медицина Популярная Травматология Лекарственные растения Медицина и закон

Полезные статьи

Остеохондроз | Как избавиться навсегда?

Остеохондроз, как говорят врачи, является полиэтиологическим заболеванием, то есть причин у него может быть сразу несколько.

Подробнее


Артроз плечевого сустава

Артроз плечевого сустава – это заболевание плечевого сустава хронической формы, которое имеет свойство прогрессировать, если вовремя не начать лечение.

Подробнее


Киста Бейкера (Беккера)

Киста Бейкера (киста коленного сустава) – представляет собой плотное, мягкое и эластичное опухолевидное образование, располагающееся в подколенной ямке.

Подробнее


Ревматоидный артрит: что это?

Ревматоидный артрит - это заболевание иначе называется инфекционным неспецифическим полиартритом. Болезнь носит длительный (хронический) и прогрессирующий характер.

Подробнее


Компрессы от артрита

Компрессы сочетают в себе температурное воздействие и лекарственные вещества, которые, проникая через кожу, оказывают противовоспалительное и обезболивающее действия.

Подробнее


Рецепты очищения сосудов

Людям, не страдающим тяжелыми хроническими заболеваниями и не жалующимся на проблемы с пищеварением, рекомендуется принимать по половине стакана такого настоя три раза в день за 20 минут до еды.

Подробнее

Интересно знать!



Запись к травматологу | г. Тула
Отправте заявку




Я даю свое согласие на обработку персональных данных


Внимание! Все материалы размещенные на странице не являются рекламой,
а есть не что иное как мнение самого автора,
которое может не совпадать с мнением других людей и юридических лиц!

Материалы, предоставленные на сайте, собраны из открытых источников и носят ознакомительный характер. Все права на данные материалы принадлежат их законным правообладателям. В случае обнаружения нарушения авторских прав - просьба сообщить через обратную связь. Внимание! Вся информация и материалы, размещенные на данном сайте, представлены без гарантии того, что они не могут содержать ошибок.
Есть противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом!

Разработка и поддержка DOCLVS®

имеются противопоказания