Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Популярная информация
для пациентов

Боковой амиотрофический склероз (БАС): причины, патогенез, симптомы, лечение

Боковой амиотрофический склероз (БАС): причины, патогенез, симптомы, лечение

Боковой амиотрофический склероз (БАС) входит в число самых тяжелых нейродегенеративных заболеваний человека. болезнь поражает внезапно, неуклонно прогрессирует и безальтернативно приводит к фатальному исходу.

При БАС избирательно поражаются центральные и периферические мотонейроны. В результате страдают мышечные волокна, получающие от них иннервацию.

Нарушается трофика мышечных волокон, и они атрофируются (денервационная атрофия) от этого в названии болезни — «амиотрофический».

Определение «боковой» обусловлено заменой поврежденных мотонейронов плотной глиальной тканью в боковых канатиках спинного мозга.

Несмотря на почти 150-летнюю историю изучения БАС, причины возникновения этого грозного заболевания во многом так и остаются загадкой для современной медицины.

Ясно лишь, что какие-то патологические факторы губительно действуют на мотонейроны предрасположенных к этому заболеванию лиц. Но какие это факторы — не известно. Высказываются предположения о существовании особого неизвестного науке нейротропного вируса, поражающего нейроны. Выдвигались аутоиммунная, генетическая гипотезы возникновения БАС.

Немаловажная роль в этиопатогенезе БАС отводится неврологами токсическим факторам, которые могут быть как эндогенного (глутамат), так и экзогенного происхождения (тяжелые металлы). В любом случае БАС — это неоднородное полиэтиологическое заболевание.

В 90% случаев БАС носит спорадический характер. Только в 10% случаев заболевание имеет наследственную природу. У четверти больных с наследственно обусловленным БАС установлена мутация гена, ответственного за синтез супероксиддисмутазы — фермента, принимающего активное участие в антиоксидантной защите организма.

Во всем мире ежегодно фиксируется один-два новых случаев заболевания БАС на 100 тысяч населения. Мужчин болезнь поражает в полтора раза чаще, чем женщин. БАС обычно возникает в возрасте 50–60 лет, реже — в 30–40 лет.

При развитии болезни в более раннем возрасте патологический процесс протекает агрессивнее и быстрее прогрессирует. Есть указания на необъяснимо повышенную частоту поражения БАС лиц с высоким интеллектом и спортсменов с атлетическим телосложением. Удивительно, что в течение жизни до заболевания БАС у данных лиц обычно не наблюдаются какие-либо серьезные проблемы со здоровьем.

В зависимости от локализации патологического процесса в центральной нервной системе выделяют четыре формы заболевания:

  • шейно-грудную,
  • пояснично-крестцовую,
  • бульбарную,
  • церебральную.

БАС заявляет о себе, когда уже произошла гибель большого количества мотонейронов.

При гибели стволовых мотонейронов в начале болезни наблюдаются затруднения в жевании и глотании, движении языка и мимических мышц.

При гибели спинальных мотонейронов заболевание обычно начинает проявляться слабостью мышц в дистальных отделах руки или ноги, сопровождающейся спонтанными сокращениями отдельных мышечных волокон и прогрессирующей атрофией мышц.

В дальнейшем в патологический процесс включаются все новые мотонейроны, отключающие от работы все новые и новые группы мышц.

Происходит обездвижение конечностей, паралич мышц спины, грудной клетки, плечевого и тазового пояса. При этом интеллект у больного сохраняется.

БАС относится к неизлечимым заболеваниям. Терапия БАС направлена на снижение прогрессирования заболевания и облегчение страданий пациента. Болезнь длится в среднем два-три года и во многом зависит от локализации патологического процесса в центральной нервной системе. Смерть большинства больных с БАС наступает от дыхательной недостаточности из-за пареза диафрагмы.

Историческая сводка

4 июля 1939 года, переполненный стадион Янки. В центре поля стоит человек и говорит слегка запинающимся голосом легендарную фразу: «Yet today I consider myself the luckiest man on the face of the earth» (Но сегодня я считаю себя самым счастливым человеком в мире).

Он говорит о том, что счастлив и что ужасно хочет жить.

По окончании речи более 61 тысячи человек встают и начинают хлопать. Человек плачет. Стадион скандирует: «Мы любим тебя». Это была самая трогательная церемония завершения спортивной карьеры. Человека зовут Лу Гериг и он смертельно болен.

На протяжении всей своей 17-летней карьеры (1923–1939) он играл за за бейсбольную команду Нью-Йорк Янкиз и установил несколько рекордов лиги.

Однако спортсмен запомнился не только мастерством нападающего, но и трагическим уходом из спорта в возрасте 36 лет, когда он заболел боковым амиотрофическим склерозом, известным в США и Канаде как «болезнь Лу Герига».



название

Синдром Жильбера

транспорт и конъюгация билирубина. Доброкачественные (функциональные) гипербилирубинемии (пигментные гепатозы) — заболевания, связанные с наследственными нарушениями обмена билирубина (энзимопатиями), проявляющиеся хронической или перемежающейся желтухой без выраженного первичного изменения структуры и функции печени и без явных признаков гемолиза и холестаза...

Подробнее...

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Популярная информация
для пациентов

doclvs | Врач травматолог на страницах Комсомольской правды

Читать статью


Главная doclvs Запись на прием Новости doclvs Травматология Медицинские бланки Рецепты Эндопротезирование суставов Дневник травматолога Контакты doclvs
28
чт


Ортопед Справочник лекарственных препаратов Популярная Медицина Популярная Травматология Лекарственные растения Медицина и закон

Полезные статьи

Остеохондроз | Как избавиться навсегда?

Остеохондроз, как говорят врачи, является полиэтиологическим заболеванием, то есть причин у него может быть сразу несколько.

Подробнее


Артроз плечевого сустава

Артроз плечевого сустава – это заболевание плечевого сустава хронической формы, которое имеет свойство прогрессировать, если вовремя не начать лечение.

Подробнее


Киста Бейкера (Беккера)

Киста Бейкера (киста коленного сустава) – представляет собой плотное, мягкое и эластичное опухолевидное образование, располагающееся в подколенной ямке.

Подробнее


Ревматоидный артрит: что это?

Ревматоидный артрит - это заболевание иначе называется инфекционным неспецифическим полиартритом. Болезнь носит длительный (хронический) и прогрессирующий характер.

Подробнее


Компрессы от артрита

Компрессы сочетают в себе температурное воздействие и лекарственные вещества, которые, проникая через кожу, оказывают противовоспалительное и обезболивающее действия.

Подробнее


Рецепты очищения сосудов

Людям, не страдающим тяжелыми хроническими заболеваниями и не жалующимся на проблемы с пищеварением, рекомендуется принимать по половине стакана такого настоя три раза в день за 20 минут до еды.

Подробнее

Интересно знать!



Запись к травматологу | г. Тула
Отправте заявку




Я даю свое согласие на обработку персональных данных


Внимание! Все материалы размещенные на странице не являются рекламой,
а есть не что иное как мнение самого автора,
которое может не совпадать с мнением других людей и юридических лиц!

Материалы, предоставленные на сайте, собраны из открытых источников и носят ознакомительный характер. Все права на данные материалы принадлежат их законным правообладателям. В случае обнаружения нарушения авторских прав - просьба сообщить через обратную связь. Внимание! Вся информация и материалы, размещенные на данном сайте, представлены без гарантии того, что они не могут содержать ошибок.
Есть противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом!

Разработка и поддержка DOCLVS®

Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!