Сенсоневральная тугоухость (СНТ) у детей | Клинические рекомендации

Заболевание спектра аудиторных нейропатий (Auditory neuropathy spectrum disorder – ANSD, аудиторная нейропатия, слуховая нейропатия) – полиморфные изменения, отражающие патологическое состояние слуховой системы, включая сенсорные элементы, синапсы, слуховой нерв, структурные элементы ствола мозга, при котором регистрируются отоакустическая эмиссия (ОАЭ) и/или микрофонный потенциал улитки (МПУ), при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП) отсутствуют или значительно изменены.

Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП) – это показатели, отражающие электрофизиологическую активность структур слухового проводящего пути, регистрируемые с поверхности головы в ответ на акустическую стимуляцию. Результаты исследования отображаются в виде комплекса положительных пиков (волны I-VII), самым стабильным из которых является V пик.

Кохлеарная имплантация (КИ) – это метод реабилитации сенсоневральной тугоухости IV степени и глухоты с помощью системы кохлеарной имплантации, включающей имплантируемую часть (электродную решетку, которая вводится в улитку, и приемник-стимулятор, устанавливаемый под кожей заушной области) и наружную часть (речевой процессор и передающую антенну).

Система кохлеарной имплантации – устройство, обеспечивающее прямую электрическую стимуляцию сохранных нервных волокон при повреждении (или отсутствии) рецепторного аппарата улитки (волосковых клеток).

Кохлеарный имплант – часть системы кохлеарной имплантации, обеспечивающее передачу преобразованнной в речевом процессоре системы кохлеарной имплантации звуковой информации в электрические импульсы непосредственно к волокнам слухового нерва, минуя поврежденный рецепторный аппарат улитки.

Речевой процессор – часть системы кохлеарной имплантации, предназначенная для получения информации об окружающих звуках, осуществления анализа, кодировки и дальнейшей передачи цифрового сигнала на кохлеарный имплант.

Двусторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация – комплекс аудиологических, cурдопедагогических, психологических и хирургических мероприятий по установке двух систем кохлеарной имплантации на оба ухо.

Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) – это слабые звуковые колебания, генерируемые наружными волосковыми клетками органа Корти, которые могут быть зарегистрированы специальном зондом в наружном слуховом проходе. ОАЭ не регистрируется, если пороги слышимости превышают 25-30 дБ нПС в частотном диапазоне от 1 кГц до 4 кГц, охватывающем большую часть зоны речевых частот.

Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.

Стационарные слуховые вызванные потенциалы (auditory steady state response – ASSR) – это слуховые вызванные потенциалы в ответ на тональный стимул, модулированный по амплитуде и/или частоте.

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур [1].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Основные причины СНТ у детей можно объединить в две большие группы: наследственные (генетически детерминированные, семейные) и ненаследственные (экзогенные). По времени возникновения нарушения слуха могут быть врожденными (фактор воздействует на организм эмбриона, плода и новорожденного) и приобретенными.

Изменения генотипа являются причиной нарушений слуха у 70% детей с врожденной и доречевой тугоухостью, причем в 70-85% случаев это несиндромальные формы. Более 100 генов кодируют мембранные, регуляторные и структурные белки внутреннего уха. Мутации в них приводят к нарушению работы органа Корти, и, соответственно, к периферической тугоухости [2, 8].

Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2. Самой распространенной в Центральном и Северо-Западном регионах России является делеция 35delG, в здоровой популяции частота ее гетерозиготного носительства составляет 2-6%.

Распространенность данной формы врожденной тугоухости в Российской Федерации сегодня составляет более 50% среди всех детей, имеющих стойкое двустороннее нарушение слуха. Ген GJB2 кодирует синтез белка коннексина 26, который является структурной субъединицей коннексиновых каналов, ответственных за гомеостаз ионов К+ в улитке.

Результатом рецессивных мутаций данного гена является врожденная двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость тяжелой степени и глухота. Ранее такие дети составляли группу неясной этиологии, поскольку у большинства из них не отягощен семейный анамнез и отсутствуют другие факторы риска по тугоухости [9].

К синдромам, сочетанным с врожденной СНТ, прежде всего относят синдром Пендреда (ген SLC26A4), синдром Ашера IIA типа (ген USH2A), бранхио-ото-ренальный синдром (ген EYA1), синдром Ваарденбурга и другие.

Самой частой ненаследственной причиной врожденной СНТ на сегодняшний день считается врожденная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), которая выявляется у 1% новорожденных в общей популяции и у 25% недоношенных. В 10% случаев врожденной ЦМВИ развивается неспецифическая симптоматика, у половины таких детей выявляют сенсоневральную тугоухость.

Однако 90% случаев врожденной ЦМВИ характеризуется бессимптомным течением, частота развития СНТ в этой группе составляет 25%. В половине случаев СНТ характеризуется прогрессирующим течением, с равной вероятностью развивается двустороннее или одностороннее нарушение слуха [10].

Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже являются причиной врожденных нарушений слуха (краснуха – успешная иммунизация, токсоплазмоз, сифилис – своевременное выявление и лечение) [11]. Нет убедительных данных о роли герпетической инфекции в развитии врожденной тугоухости [12].

К патологическим состояниям перинатального периода, оказывающим негативное воздействие на слуховую функцию новорожденного, относят гипоксию (оценка по шкале Апгар не более 6 баллов за 5 минут, необходимость респираторной поддержки, признаки церебральной ишемии) [13], гипербилирубинемию [14, 15].

Как правило, эти дети находятся на лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных [16]. Особое внимание стоит уделять состоянию слуховой функции у детей, родившихся раньше срока (гестационный возраст 32 недели и менее, очень низкая менее 1500 г масса тела) [17, 18].

По мере развития недоношенного ребенка происходит созревание слуховых проводящих путей. Однако в связи с общей незрелостью недоношенного, множественной сопутствующей патологией и длительным периодом выхаживания часто реализуются патологические факторы, перечисленные выше [19, 20].

К причинам приобретенной СНТ в детском возрасте относятся менингит, вирусные детские инфекции, применение ототоксических препаратов (аминогликозиды, диуретики и др.), травмы головы (перелом височных костей/основания черепа), нейродегенеративные заболевания [21].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Врожденная СНТ является самой частой врожденной сенсорной патологией. На 1000 здоровых новорожденных приходится рождение одного глухого ребенка, еще 2-3 ребенка теряют слух на первом году жизни. В популяции новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, 20-40 детей на 1000 имеют нарушения слуха [1, 21, 22].

С возрастом распространенность стойких нарушений слуха у детей увеличивается до 3-4 на 1000 [23, 24]. В структуре врожденных нарушений слуха около 80-85% составляют случаи сенсоневральной тугоухости. Доля двусторонних нарушений слуха в структуре врожденной сенсоневральной тугоухости составляет 85-88%. Случаи приобретенной СНТ составляют лишь 11-12% [2, 23-25].

По данным Минздрава России, основанных на статистической отчетности по обращаемости, распространенность двусторонней сенсоневральной тугоухости среди детей в возрасте 0-14 лет в 2017 году составила 140 на 100 000 детского населения [26].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

  • H90.3 – Нейросенсорная тугоухость двусторонняя;
  • H90.4 – Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе;
  • H90.5 – Нейросенсорная потеря слуха неуточненная.


Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.


doclvs | Врач травматолог на страницах Комсомольской правды

Читать статью


Главная doclvs Запись на прием Новости doclvs Травматология Медицинские бланки Рецепты Эндопротезирование суставов Дневник травматолога Контакты doclvs
07
чт


Справочник лекарственных препаратов Популярная Медицина Популярная Травматология Лекарственные растения Медицина и закон

Справочная информация

Шеечно-диафизарный угол

  • у взрослых: 125° - 135°.
  • у детей:
    • новорожденные: 134°
    • 1 год: 148°
    • 3 года: 145°
    • 5 лет: 142°
    • 9 лет: 138°
    • в подростковом возрасте - 130°

Измеряется между линией соединяющей центр головки бедренной кости и центр шейки бедренной кости и линией проведенной через середину диафиза.


Ацетабулярный угол по возрасту ребенка

  • До 3 месяцев: 25 (+5)
  • 4-6 месяцев: 21 (+5)
  • 7-9 месяцев: 20 (+5)
  • 10-12 месяцев: 18 (+4)
  • 1 г.-1,5 года: 19 (+4)
  • 1 г. 7 мес.-2 года: 18 (+4)
  • 2 г.-2,5 года: 17 (+3)
  • 2 г. 7 мес.-3 года: 16 (+3)
  • 3-4 года: 15 (+3)
  • 4-5 лет: 13 (+4)
  • 5-7 лет: 11 (+3)
  • 7-9 лет: 10 (+3)
  • 9-10 лет: 9 (+3)
  • 10-13 лет: 8 (+3)
  • 13-14 лет: 9 (+3)

УЛЬТРАЗВУКОВЫЕ ТИПЫ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ ПО ГРАФУ
Типы по Графу Угол альфа Угол бетта
Зрелый сустав 1a >60 <55
1b >60 >55
Незрелый сустав 2a (возраст ребенка до 3х мес) 50-59 >55
2b (возраст ребенка до 3х мес) 50-59 >55
2c 43-49 >55
Подвывих 3a <43 >77
3b <43 >77
Вывих 4 <43 >77

Артроз плечевого сустава

Артроз плечевого сустава – это заболевание плечевого сустава хронической формы, которое имеет свойство прогрессировать, если вовремя не начать лечение.

Подробнее


Киста Бейкера (Беккера)

Киста Бейкера (киста коленного сустава) – представляет собой плотное, мягкое и эластичное опухолевидное образование, располагающееся в подколенной ямке.

Подробнее


Ревматоидный артрит: что это?

Ревматоидный артрит - это заболевание иначе называется инфекционным неспецифическим полиартритом. Болезнь носит длительный (хронический) и прогрессирующий характер.

Подробнее

Интересно знать!

Внимание! Все материалы размещенные на странице не являются рекламой,
а есть не что иное как мнение самого автора,
которое может не совпадать с мнением других людей и юридических лиц!

Материалы, предоставленные на сайте, собраны из открытых источников и носят ознакомительный характер. Все права на данные материалы принадлежат их законным правообладателям. В случае обнаружения нарушения авторских прав - просьба сообщить через обратную связь. Внимание! Вся информация и материалы, размещенные на данном сайте, представлены без гарантии того, что они не могут содержать ошибок.
Есть противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом!

Разработка и поддержка DOCLVS®

Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!