Болезнь Шейермана (БШ) | Клинические рекомендации скачать
Кифоз - изменение формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с формированием деформации, выпуклостью, обращенной дорсально; аномальный кифоз.
Вентральный угол кифоза – угол, образованный пересечением линий, касательных к передней поверхности тел позвонков верхнего и нижнего колен кифоза.
Гиперкифоз - превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости (>40°).
Горб (gibbus) - островершинный угловой кифоз.
Зоны роста позвонка - а) замыкательные пластинки тел позвонков – обеспечивают рост тела позвонка в высоту и в ширину, в) зоны роста остистого, поперечных и суставных отростков определяют рост задних отделов позвонка, с) хрящевая пластинка, располагающаяся между телом позвонка и корнем дужки (neurocentral cartilage) играет определяющую роль в формировании позвоночного канала. В норме все зоны роста развиваются гармонично.
Переходный кифоз - кифотическая деформация в переходном грудопоясничном отделе позвоночника. В норме сегмент Th12-L2 прямой или слегка лордозирован (3° при измерении по Cobb). Поэтому любой кифоз в этой зоне рассматривается как патологический, что необходимо учитывать при планировании корргирующего вмешательства, особенно при деформациях II типа по King.
Позвоночные пластинки роста - хрящевые пластинки, располагающиеся на краниальной и каудальной замыкательных пластинках тела позвонка. Обеспечивают рост тела позвонка в высоту.
Шморля грыжа (Ch.G.Schmorl, нем. патолог) – протрузия пульпозного ядра диска в тело позвонка через замыкательную пластинку.
Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Болезнь Шейермана (БШ) - генетически детерминированное состояние, основным клиническим проявлением которого является грубый пологий кифоз грудного отдела позвоночника и постепенно усиливающийся с годами болевой синдром.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Н. Scheuermann [1] первым предположил, что в основе патогенеза заболевания лежит аваскулярный некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз.
G. Schmorl [2] предположил возможное развитие грыжи тканью межпозвонковых дисков через пластинки роста, что и приводит к кифозу. По его мнению, изменения начинаются в виде выпячивания диска в зоне пульпозного ядра, преимущественно за счет нарушений развития. Через врожденные или травматические дефекты замыкательных пластинок часть ткани диска выдавливается в спонгиозную кость, что приводит к снижению высоты диска. Нарушенный энхондральный рост дает начало развитию кифоза.
Описана была и семейная форма болезни Шейермана. A. Findlay, A. Conner, J. Connor [3] предположили доминантный тип наследования. Lundine et al.[4] в обследованных семейных сериях выделили гены Duffy и COL1A2. Семейные кифозы отмечены также F. Halal, R. Gledhill, F. Fraser [5], F. Rathke [6]. Эти авторы нашли много семей с высокой частотой болезни Шейерманна среди родственников, в то же время любой вертебролог видел массу таких больных, у которых в семьях не было ни кифозов, ни сколиозов.
Е.В. Калашникова [7] пришла к выводу, что БШ подчиняется менделевской модели: наследование по аутосомнодоминантному типу с полной пенетрантностью мутантного гена у мальчиков и неполной пенетрантностью (50 %) - у девочек, в связи, с чем у лиц женского пола болезнь развивается лишь у части носителей патологического гена. Развитие специфических проявлений болезни обусловлено экспрессией патологического майор-гена.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Болезнь Шейермана встречается в общей популяции с частотой 0,4 - 8,3%, в зависимости от того, что кладется в основу диагноза - клиника или рентгенографическая картина [7].
Можно предположить, что столь высокая частота заболевания объясняется включением в эту группу так называемых атипичных форм, которые в нашей стране чаще трактуются как ювенильные остеохондрозы.
В школьном скрининговом обследовании, начатом в 1972 г., E.Ascani et al. [8] описали частоту болезни, приближающейся к 1%. Среди пациентов соотношение мужчин к женщинам равно 1:1,4. По данным D.Bradford et al. [9], это соотношение составляет 2:1. Определение возраста начала заболевания затруднено, так как типичные рентгенографические изменения редко выявляются ранее 10-11 летного возраста. Однако в возрасте 12-13 лет эти изменения, включая клиновидность и кифоз, обычно наличествуют.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- M40.0 – Кифоз позиционный
- М40.1 – Другие вторичные кифозы
- M40.2 – Другие и неуточненные кифозы
- M42.0 – Юношеский остеохондроз позвоночника
- Q76.4 – Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
- Q77.8 – Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Различают три рентгенографические стадии болезни [8]. Первая стадия характеризуется неоднородностью теней апофизов тел позвонков, которые представляются как бы разрыхленными, сегментированными, их контуры приобретают извилистость.
Таким же изменениям подвергаются прилежащие к апофизам контуры замыкательных пластинок тел позвонков. Неровной становится и апофизарная линия, отделяющая апофизы от тел позвонков.
Основным признаком второй стадии является клиновидная деформация тел позвонков, причем в наибольшей степени деформируются тела позвонков, расположенные на вершине кифотической деформации. Формируется рентгенографическая картина грыж Шморля – склеротические полуовальные ободки, являющиеся отображением реакции костной ткани на внедрившиеся в ее толщу элементы межпозвонкового диска.
На третьей стадии апофизы сливаются с телами позвонков. При больших кифотических деформациях передние углы тел позвонков несколько заостряются и вытягиваются вентрально.
Собственно, кифотическая деформация и формируется за счет нескольких клиновидно деформированных позвонков, расположенных на вершине. Начиная с третьей декады жизни, у многих больных появляются признаки дегенеративного процесса (остеохондроз, спондилоартроз). Это качественно новое состояние Е.В. Калашникова [7] предлагает рассматривать как IV стадию болезни – стадию отдаленных последствий.
В доступной литературе нам не удалось найти единой клинико-рентгенологической классификации кифотических деформаций на фоне БШ.
К.Sorenson [10] описал две клинические формы кифоза Шейерманна: грудная (классическая, I тип), когда вершина деформации располагается на уровне Th7-Th9 и грудопоясничная форма (II тип) – вершина между Th10–Th12.
Было доложено о третьей форме (III тип) – поясничной, которая встречается только у юношей, занимающихся активными видами спорта Wenger D. [11] Кроме того, выделяют болевую и безболевую форму.
Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.