Полидактилия у детей | Клинические рекомендации

Полидактилия у детей | Клинические рекомендации скачать

Полидактилия кисти (МКБ-10 – Q69.0) – сборный термин, объединяющий деформации, характеризующиеся увеличением количества фаланг и пястных костей на кисти.

Полидактилия может встречаться как изолированный порок развития, так и в составе синдромов болезней генной и хромосомной этиологии [2, 7] (2-).

Существует около 120 синдромов, в состав которых входит полидактилия.

Клинические проявления полидактилии чрезвычайно полиморфны и по своим размерам могут варьировать от простого лишнего ногтя или небольшого кожного придатка, величиной с горошину, и кончая полноценным в морфологическом отношении пальцевым лучом” [6, 11] (2-).

Дополнительные пальцы, за исключением крайних степеней недоразвития, имеют в той или иной степени развитые сухожилия сгибателей и разгибателей, а также сосуды и нервы [6, 7 10](2-)

По локализации различают:

• радиальную (преаксиальную),
• центральную;
• ульнарную (постаксиальную) форму полидактилии [3, 10] (2-).

Радиальная локализация дефекта – удвоение сегментов первого луча, центральная – 2-4 пальцев, ульнарная – пятого пальца.

По виду удвоения различают:

• полифалангию,
• полидактилию,
• удвоение луча [6, 8] (2-).

При этом под полифалангией понимается удвоение ногтевых фаланг, либо ногтевых и средних, полидактилией – удвоение пальца, удвоение луча – увеличение количества сегментов пальца и соответствующей пястной кости.

По наличию сопутствующей патологии – удвоение с наличием или отсутствием деформации основного пальца.

Данный показатель весьма важен, поскольку определяет тактику лечения – проводить простое удаление дополнительных сегментов, либо удаление с одновременной реконструкцией остающихся.

3.1 Радиальная (преаксиальная) полидактилия.

Под радиальной полидактилией понимают удвоение сегментов первого луча. (МКБ-10 Q69.1)

Полидактилия I пальца кисти может проявляться, как изолированное заболевание; являться симптомом синдрома или сочетаться с такими пороками, как синдактилия, брахидактилия, дистрофия ногтей, нарушение слуха, пороки челюстно-лицевой области и другими более редкими аномалиями [8] (2-).

Данная патология в 2,5 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (Green D.P., 1993) [6] (2-).

Наибольшее распространение в мировой практике в настоящий момент получила классификация Wassel (1969) [8] (2-), основанная на уровне удвоения большого пальца.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.