Дистония | Клинические рекомендации

Дистония | Клинические рекомендации скачать

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Дистония – двигательное расстройство, характеризующееся стойкими или нерегулярными мышечными сокращениями, обусловливающими появление патологических, как правило, повторяющихся, движений и/или патологических поз, нарушающих определенные действия в вовлеченных областях тела.

Дистонические движения, как правило, однотипны и имеют вращательный характер, а также могут проявляться тремором. Дистония обычно проявляется или усиливается при произвольных движениях и сопровождается избыточной активацией мышц [1, 2, 3, 4].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Причина развития дистонических синдромов может быть обусловлена врожденными и наследственными факторами, а также может быть следствием различных заболеваний нервной системы. Передача по наследству может осуществляться как по аутосомно- доминантному, так и аутосомно-рецессивному типу. В подавляющем большинстве случаев этиология заболевания остается невыясненной. [1, 2, 3, 4].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Дистония занимает 3 место среди различных форм двигательных расстройств. По имеющимся оценкам, распространенность дистонии может составлять 3 — 11 случаев на 100000 населения для генерализованных форм (начинающихся чаще всего на 1 — 2-ом десятилетиях жизни и нередко имеющих наследственную природу) и 30 — 60 случаев на 100000 для фокальных форм, которые манифестируют обычно в более позднем возрасте [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

В данных клинических рекомендациях рассматриваются диагностика и лечение дистонии при следующих заболеваниях (по МКБ10):

Дистония (G24):

• G24.0 - Дистония, вызванная лекарственными средствами
• G24.1 - Идиопатическая семейная дистония
• G24.2 - Идиопатическая несемейная дистония
• G24.3 - Спастическая кривошея
• G24.4 - Идиопатическая рото-лицевая дистония
• G24.5 - Блефароспазм
• G24.8 - Прочие дистонии
• G24.9 - Дистония неуточненная

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Под руководством Медицинского исследовательского фонда по изучению дистонии (Dystonia Medical Research Foundation), Объединения по изучению дистонии (Dystonia Coalition), и Европейской организации по сотрудничеству в области научных исследований дистонии и разработки технологий (European Dystonia Cooperation in Science and Technology, COST) был сформирован Консенсусный комитет, представивший в 2013 новую классификацию дистоний [1].

Данная классификация строится на 2 осях: клинические характеристики и этиология (таб. 1). Комбинация этих двух категорий описания позволяет охватить всю значимую информацию о любом пациенте, страдающем дистонией, и может служить основой для разработки стратегий для дальнейших исследований и лечения [1].

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.