Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) | Клинические рекомендации

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) | Клинические рекомендации скачать

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Атрезия легочной артерии представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА. Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2–3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с ДМЖП, так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др..

Анатомические критерии порока следующие:

• 1) отсутствие ЛА на различных уровнях;
• 2) большой подаортальный ДМЖП;
• 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких;
• 4) гипертрофия ПЖ;
• 5) декстрапозиция корня аорты;
• 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2, 3].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

АЛА с ДМЖП является сложным врожденным пороком сердца, относится к группе пороков конотрункуса. Легочно-артериальное дерево состоит из трех основных сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение:

1. Ствол ЛА образуется в результате деления общего артериального ствола,

2. Правая и левая ЛА образуются из 6-й пары аортальных дуг,

3. Внутрилегочные артериальные сосуды – из зачатков легких.

Отсутствие или нарушение развития одного или нескольких сегментов обьясняет многообразие анатомических вариантов порока. В связм с нарушением артериального конуса не происходит артериальной и межжелдудочковой перегородок, что приводит к образованию большого ДМЖП.

При этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно.

Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие. При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично [1, 2, 3, 4].

Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [1, 2, 3].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС. Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%. У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз, к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%. При усиленном легочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьем десятилетии жизни. В целом медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. – 2 лет. [1, 2, 3, 5].

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По классификации J. Somerville [6], выделяют четыре типа порока:

• I. Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы;
• II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало;
• III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима;
• IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.

Существует более современная классификация порока, принятая на 3й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г. [7],

Классификация малого круга кровообращения:

тип А – имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП;тип Б – наличие истинных легочных и коллатеральных артерий;тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям.

Классификация порока в зависимости от типа атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи:

• конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь;
• конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь;
• дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь;
• дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.

Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА:

• большие аортолегочные коллатеральные артерии; ОАП;
• медиастинальные артерии;
• бронхиальные артерии;
• фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА;
• смешанные формы.

Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют открытый артериальный проток, БАЛКА и бронхиальные артерии

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.