Апластическая анемия | Клинические рекомендации

Апластическая анемия | Клинические рекомендации скачать

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Апластическая анемия заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией и резким снижением клеточности костного мозга с количественным дефицитом стволовых кроветворных клеток и комиттированных предшественников, обусловленными клеточными аутоиммунными механизмами.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний!

Одним из ведущих механизмов поражения кроветворения при АА считается иммунная агрессия, направленная на клетки — предшественницы гемопоэза [1].

Костномозговая недостаточность при АА развивается в результате подавления пролиферации гемопоэтических клеток-предшественниц активированными Т- лимфоцитами.

Активация Т-лимфоцитов, экспансия цитотоксических Т-клонов и выброс медиаторов иммунной супрессии кроветворения (интерферон у (ИФНу), фактор некроза опухолей а) или стимулирующих пролиферацию и активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин 2), приводят к нарушению процессов пролиферации и к стимуляции апоптоза клеток- предшественниц, вследствие чего происходит значительное уменьшение пула гемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозга [1-3].

Уменьшение пула гемопоэтических клеток костного мозга сопровождается нарушением обмена железа и отложением токсического железа.

Основными клиническими проявлениями болезни являются анемический, геморрагический синдромы, а также тяжелые инфекционные осложнения [2].

Кроме того, течение АА может осложниться развитием таких клональных заболеваний как пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), миелодиспластический синдром (МДС), острый миелобластный лейкоз (ОМЛ).

Частота развития клональных осложнений может достигать 32% в течение 10 лет [3,4]. Появление клонального кроветворения может быть выявлено и на более ранних этапах течения АА. В первую очередь речь идет об АА, протекающей с ПНГ-клоном [5,6].

При этом выявление клона с дефицитом гликозилфосфатидилинозитол (ГФИ) белков не означает развитие ПНГ как самостоятельного заболевания с картиной классического внутрисосудистого гемолиза. Размер ПНГ-клона в процессе течения АА может меняться до полного исчезновения [7]. Эволюция в классическую ПНР, по данньш различных авторов, составляет 11-17% [8-10].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний!

Апластическая анемия, по данным эпидемиологических исследований, встречается с различной частотой в таких регионах, как Европа, Северная Америка, Дальний и Ближний Восток; при этом, по данным Интернационального исследования агранулоцитозов и АА, в Европейских странах распространенность АА составляет 2 на

1 млн населения в год при колебании этого показателя, в зависимости от конкретной страны, от 0,6 до 3 и более на 1 млн населения в год [11].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

• 061.3 - Идиопатическая АА
• 061.8 - Другие уточненные АА
• 061.9 - АА неуточненная

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы зяболеваний или состояний)

Приобретенная АА:

• 1. Идиопатическая АА
• 2. Вторичные АА
• 3. «Серонегативные» гепатиты
• 4. Иммунопатология
• 5. Беременность
• 6. Радиация
• 7. Лекарственные препараты и химические токсины
• 8. Вирусы

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.